病理解剖和病理生理
三尖瓣闭锁时，正常情况下见到的三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣口消失，代之以肌性或纤维膜性组织。该组织将右心房与右心室隔开，两者之间不能直接沟通。卵圆孔未闭或房间隔缺损是右心房血流唯一的出口。左心房同时接受来自体、肺静脉的回心血。二尖瓣比正常者大，有时有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在室间隔上方。左心室多增大、肥厚，可伴有室间隔缺损。大动脉关系多数正常，可有右转位或左转位。肺动脉可发育正常，也可有肺动脉瓣狭窄或闭锁。传统分类（Edwards-Burchell）首先按大动脉位置关系分型，其次根据有无合并肺动脉闭锁或狭窄分为亚型。
1.Ⅰ型
大动脉位置关系正常，占60%～70%，左心室的血液通过室缺经漏斗部到肺动脉，升主动脉直接起源于左心室。
（1）ⅠA型：室间隔完整伴肺动脉闭锁。右心室仅为裂隙样心腔，肺动脉的血液来自未闭的动脉导管及支气管动脉侧支循环。
（2）ⅠB型：小室间隔缺损伴肺动脉狭窄。室间隔缺损<5mm，部分患者合并肺动脉发育不良或小的动脉导管未闭。
（3）ⅠC型：大室间隔缺损，肺动脉正常。右心室缩小不显著，通过室间隔缺损进入到肺动脉的血流无梗阻，肺血正常或增多。
2.Ⅱ型
大动脉右转位，左心室的血液通过室缺到右心室漏斗部和主动脉，肺动脉直接起源于左心室。
（1）ⅡA型：肺动脉闭锁。(https://www.daowen.com)
（2）ⅡB型：肺动脉狭窄。肺动脉狭窄分瓣膜、瓣下或混合型3种类型。
（3）ⅡC型：肺动脉正常。肺动脉内径可大于主动脉内径，常合并主动脉发育不良或主动脉瓣口狭窄。
3.Ⅲ型
大动脉左转位或错位，常伴有心脏复杂病变，如共同动脉干，心内膜垫缺损等。
（1）ⅢA型：肺动脉瓣或瓣下狭窄。
（2）ⅢB型：主动脉瓣或瓣下狭窄。
（3）ⅢC型：肺动脉及肺动脉瓣无狭窄。
三尖瓣闭锁的形态包括肌性闭锁、膜型或瓣膜型闭锁、房室隔型或三尖瓣下移型闭锁。
三尖瓣闭锁的血流动力学有3种改变：①房间隔缺损较小，体循环静脉压升高导致右心衰；②左心房、左心室为动静脉混合血，可出现不同程度的发绀，伴肺动脉瓣狭窄者发绀较重；③由于右心室发育较小，左心室完成两侧心室的收缩和舒张功能，出现左心室扩大，左心衰。