病理和病理生理

一、病理和病理生理

若圆锥动脉干间隔发育不完整将导致出生后的主肺动脉之间存在缺损。缺损多为圆形或类圆形，单个多见，偶可见双孔或筛孔样缺损。该病的主要病理改变为升主动脉与主肺动脉之间存在缺损和分流，分流量大小和方向取决于缺损大小和主肺动脉间的压力差。早期升主动脉压力在整个心动周期均高于肺动脉，大动脉水平左向右分流，引起肺循环血流量增加，导致动力型肺动脉高压，出现左心室增大和充血性心力衰竭。该病以较大的缺损多见，分流量较大，产生动力型肺高压的时间较早，当肺动脉压力高于主动脉时，开始出现大动脉水平双向分流或右向左分流，继续发展导致肺小动脉病理性增厚病变，引起阻力型肺动脉高压，出现右心室肥大和右心衰竭。

主肺间隔缺损的分型包括Mori分型和Berry分型。

1.Mori分型根据缺损部位分3型（图34-1）：

图34-1　主肺间隔缺损的Mori分型

（1）Ⅰ型：近端缺损型，缺损紧邻半月瓣上方。此型最常见。

（2）Ⅱ型：远端缺损型，缺损位于升主动脉远端与主肺动脉分叉处之间。(https://www.daowen.com)

（3）Ⅲ型：混合型，主肺间隔几乎完全缺如。

2.Berry对Mori分型的补充　因Ⅱ型主肺间隔缺损常合并右肺动脉起源异常，Berry等根据右肺动脉的起源在1982年对Mori分型进行补充，将Ⅱ型分为2个亚型（图34-2）：

图34-2　经Berry等补充后的Mori分型

AO：主动脉；DA：动脉导管；DAO：降主动脉；LPA：左肺动脉；PA：肺动脉；RPA：右肺动脉

（1）ⅡA型：右肺动脉仍与肺动脉及左肺动脉相连。主动脉弓可正常或缩窄。

（2）ⅡB型：右肺动脉异常起源于升主动脉，左右肺动脉起始端分开，但后壁仍相连。易合并主动脉弓发育不良或离断。