病理解剖和病理生理

根据其病理解剖异常可将本病分为两型：左肺动脉异位起源于主动脉和右肺动脉异位起源于主动脉，二者所占的比率为1∶5～1∶6。根据其异位起源的位置是否靠近主动脉瓣又可将本病分为两型：近端型和远端型，其中近端型较为多见。由此可见，右肺动脉异位起源于主动脉近端型最为多见。临床上，孤立性的单支肺动脉异位起源于主动脉较为少见，本病50%～85%的患者常合并其他的心血管畸形。其中，右肺动脉异位起源于主动脉主要合并的畸形有动脉导管未闭和主肺间隔缺损等，左肺动脉异位起源于主动脉主要合并的畸形有法洛四联症和右位主动脉弓等。(https://www.daowen.com)

在单支肺动脉异位起源于主动脉的患者中，由于患侧肺接受来自主动脉的高压分流，其容量负荷和压力负荷超载，最终导致患侧肺发生肺动脉高压和肺血管改变；健侧肺接受右心室输出的所有血量，从而使健侧肺的容量负荷过重，并最终导致健侧肺发生肺动脉高压和肺血管改变。由此可见，单支肺动脉异位起源于主动脉的主要病理生理改变是双侧肺动脉高压和肺血管的改变。肺动脉高压是本病的显著特征，可导致左、右心室心力衰竭。若不经外科治疗，患者的一年存活率仅为30%左右。