病理解剖和病理生理

其病理特征为主肺动脉的位置正常，并与右肺动脉正常连接，而左肺动脉多异常起源于右肺动脉后壁。左肺动脉呈半环状绕过右主支气管起始部，自右向左走行于气管远端与食管之间，最终进入左侧肺门，形成不完全性气管环。当动脉韧带或动脉导管起源于主肺动脉，走行于左主支气管的前上方，并且连接于降主动脉时，则形成完全性气管环，其发病率通常占肺动脉吊带的50%～65%。肺动脉吊带常合并节段性气管支气管狭窄、气管支气管软化及心血管畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、永存左上腔静脉、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等，若不经治疗，90%的患儿将在1岁以内死亡。(https://www.daowen.com)