单侧肺动脉缺如

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmo⁃naryartery，UAPA）是一种罕见的先天性心脏病，主要表现为单侧肺动脉的完全缺如，这可能是由于胚胎时期左侧或右侧第六弓近端消失所致，其中以右肺动脉缺如较为常见。由于肺外周血管与左、右肺动脉的胚胎发育过程是相互独立的，所以单侧肺动脉缺如患者的肺外周血管可正常发育。单侧肺动脉缺如较易合并心血管畸形，如法洛四联症、室间隔缺损、大动脉转位和动脉弓畸形等，也可孤立存在。(https://www.daowen.com)