在单侧肺动脉缺如的患者中，由于右心室输出的所有血量均进入健侧肺血管内，从而使健侧肺血管的容量负荷过重，并最终导致健侧肺血管改变，进而产生肺动脉高压。而患侧肺动脉的远端部分和肺内血管仍可正常发育，主要通过主动脉、支气管动脉、锁骨下动脉等血管及其分支供血，从而形成主-肺动脉侧支循环，长期的缺血、缺氧易导致肺血管改变，肺血管阻力增加，最终将导致肺动脉高压。(https://www.daowen.com)
