病理解剖和病理生理

肺静脉全部或部分与左心房无连接而与右心房或体静脉连接，也称之为完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）或部分肺静脉异位引流（partial anoma⁃lous pulmonary venous connection，PAPVC）。完全型肺静脉异位引流可分为四型，参见图37-1。

图37-1　完全型肺静脉异位连接的分型示意图

A.垂直静脉型：共同肺静脉干→垂直静脉→左头臂静脉→右上腔静脉→右心房；B.上腔静脉型：共同肺静脉干→右上腔静脉→右心房；C.上腔静脉型：共同肺静脉干→奇静脉→右上腔静脉→右心房；D.冠状静脉窦型：共同肺静脉干→冠状静脉窦→右心房；E.右心房型：共同肺静脉干→右心房；F.门静脉型：共同肺静脉干→门静脉→下腔静脉→右心房
AV：奇静脉；CS：冠状静脉窦；HV：肝静脉；IMV：肠系膜下静脉；IVC：下腔静脉；LA：左心房；LIV：左头臂静脉；LPV：左肺静脉；LV：左心室；PV：门静脉；RA：右心房；RPV：右肺静脉；RV：右心室；SMV：肠系膜上静脉；SVC：上腔静脉；VV：垂直静脉

完全肺静脉异位连接分型：①心上型：肺静脉在左心房后方融合成共同静脉腔，由垂直静脉引流至左头臂干静脉或直接汇入上腔静脉，如图37-1-A/B/C。此型最多见，约占一半以上患者。②心内型：融合的共同肺静脉腔直接引流入右心房或引流入冠状静脉窦，如图37-1-D/E。此型也常见，约占1/3患者。③心下型：融合的共同肺静脉腔向下引流入门静脉或下腔静脉，如图37-1-F，此型少见。④混合型：全部肺静经多种通道分别进入右心房，此型罕见。后两型患者多数在婴幼儿期死亡。合并畸形有房间隔缺损等。

根据Brody分型，部分型肺静脉异位连接可以分为以下五型：①A型：右肺静脉→右上腔静脉→右心房（图37-2-A）；②B型：右肺静脉→右心房（图37-2-B）；③C型：左肺静脉→垂直静脉→左头臂静脉→右上腔静脉→右心房（图37-2C）；④D型：左肺静脉→冠状静脉窦→右心房（图37-2D）；⑤E型：即混合型，存在上述两种或两种以上异位连接类型。(https://www.daowen.com)

图37-2　部分型肺静脉异位连接示意图

A型：右肺静脉→右上腔静脉→右心房；B型：右肺静脉→右心房；C型：左肺静脉→垂直静脉→左头臂静脉→右上腔静脉→右心房；D型：左肺静脉→冠状静脉窦→右心房。
CS：冠状静脉窦；SVC：上腔静脉；RPV：右肺静脉；LPV：左肺静脉；IVC：下腔静脉；LIV：左头臂静脉；VV：垂直静脉；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室

少见的有左肺静脉入冠状静脉窦、下腔或上腔静脉，也可入右心房。右肺静脉入冠状静脉窦、奇静脉。

肺静脉异位引流时，肺静脉血全部或部分进入右心房，使右心系统容量负荷过重，出现右心房、右心室扩大，完全型者明显。