诊断要点和鉴别诊断

完全型肺静脉异位连接的诊断要点包括：①4支肺静脉未与左心房连接；②左心房后方异常共同肺静脉干；③共同肺静脉干与体静脉、冠静窦或右心房连接；④房间隔回声失落，房水平右向左分流；⑤右心房、右心室明显扩大，右心室流出道、肺动脉内径明显增宽；⑥左心房、左心室显著缩小；⑦引流部位的体静脉扩张。

部分型肺静脉异位连接的诊断要点包括：①左心房壁可见1～2支肺静脉的开口；②1～2支肺静脉与体静脉或右心房连接；③可伴有房间隔缺损，房水平左向右分流；④右心房、右心室及肺动脉不同程度扩张；⑤左心房、左心室无明显变化或不同程度缩小；⑥引流部位的体静脉扩张。

鉴别诊断包括：

完全型肺静脉异位连接应与完全型左侧三房心、永存左上腔静脉连接冠状静脉窦及无顶冠状静脉窦型房间隔缺损相鉴别。(https://www.daowen.com)

1.完全型左侧三房心：指左心房胚胎发育障碍，被隔膜分隔成真房和副房两部分，副房接受全部四支肺静脉回流的血液，若真房和副房之间无交通，则完全型左侧三房心需要与共同肺静脉干相鉴别。三房心的隔膜位置常与二尖瓣环近于平行，而共同肺静脉干的走行与二尖瓣环有一定角度。彩色多普勒在副房内探及的血流色彩较暗，而共同肺静脉干的血流色彩则较明亮。频谱多普勒在共同肺静脉干内探及双期连续静脉血流频谱，明显不同于副房内的双峰正向血流频谱，且共同肺静脉干内的血流速度较快。完全型肺静脉异位连接与左侧三房心的鉴别主要难在冠状静脉窦型左侧三房心与冠状静脉窦型肺静脉异位连接的鉴别。在无左上腔静脉存在的同时，若各支肺静脉分别直接引入冠状静脉窦者，则为冠状静脉窦型左侧三房心；若4支肺静脉汇合成共干后，再引入冠状静脉窦者，则为冠状静脉窦型肺静脉异位连接。

2.永存左上腔静脉连接冠状静脉窦：永存左上腔静脉连接冠状静脉窦时，胸骨上窝切面，主动脉弓降部左前方可见一血管腔，源自左颈静脉和左锁骨下静脉，其内为蓝色向下的静脉血流。沿血流走行探查，于心底短轴切面，左心耳与左上肺静脉间可显示该管状结构向下延续，连接于冠状静脉窦。冠状静脉窦扩张，其内血流速度较慢，彩色多普勒可显示较暗的血流信号，而肺静脉连接正常。共同肺静脉干连接冠状静脉窦时，左心房壁未见肺静脉连接，冠状静脉窦内血流速度较快，呈花色血流。

3.无顶冠状静脉窦型房间隔缺损：无顶冠状静脉窦型房间隔缺损时，胸骨旁左心室长轴和心尖四腔切面显示，右心房、右心室扩大，右心室流出道、肺动脉及其分支增宽，室间隔呈弧形突向左心室侧，冠状静脉窦扩张，应注意与连接于冠状静脉窦的肺静脉异位连接相区别。无顶冠状静脉窦型房间隔缺损的患者可探查到肺静脉与左心房连接，而无其他异常静脉连接。

部分型肺静脉异位连接引流到冠状静脉窦时需与永存左上腔静脉连接冠状静脉窦及无顶冠状静脉窦型房间隔缺损鉴别。