第38章　心脏位置异常

胚胎早期心内膜管位于头侧的咽区，21天时随对折运动过程进入胸腔，并在其内发育，形成正常的左位心。如果这个过程中出现发育异常，则可能出现心脏位置的异常，包括胸腔内位置异常和胸腔外位置异常。

胸腔内心脏位置的异常伴有心室袢形成异常等原始心管扭曲异常，合并心脏大血管结构的改变和内脏心房位置的变化，并依据这些变化分类为各种亚型。胸腔外心脏位置的异常除伴有心脏大血管结构的改变和内脏心房位置的变化外，还可合并心包发育异常、胸骨发育异常、膈肌发育异常等。

判定胸腔内心脏位置有两个要素，一是心脏的整体或大部结构位于胸骨中线的左侧或右侧，二是确定心底与心尖的连线的指向，或长轴方向，指向左下或指向右下，还是指向中下。其他需要参考的内容有肺叶数目、气管分支和腹腔脏器的位置等。

一般来说心脏位置有3种基本类型，即左位心、右位心和中位心，见图38-1，图中可见相应的胸腹腔结构位置变化。(https://www.daowen.com)

图38-1　胸腔内心脏位置示意图

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室

Bharati等依据上述两个要素于1996年提出了心脏位置异常的分型示意图（图38-2）。