永存左上腔静脉
（一）病理解剖和病理生理
正常人左头臂静脉回流入左头臂干静脉，然后汇入上腔静腔。当左头臂静脉发育异常时，胚胎期形成的左上腔静脉可持续存在。永存左上腔静脉可分为两类，一类为冠状静脉窦发育正常，左上腔静脉引流入右心房，约占92%；另一类为冠状静脉窦发育不良而缺如，左上腔静脉引流入左心房，约占8%，参见图37-18。
图37-18 永存左上腔静脉解剖示意图
LIV：左头臂干静脉；RSVC：右上腔静脉；AzV：奇静脉；RA：右心房；LA：左心房；LSVC：左上腔静脉；HV：半奇静脉；CS：冠状静脉窦；IVC：下腔静脉；RIV：右头臂干静脉
最常见的类型为左右上腔静脉并存，左上腔静脉与发育正常的冠状静脉窦相连。同时，左、右腔静脉间有左头臂干静脉沟通，如图37-18-A。极少数患者的右上腔静脉缺如，头臂静脉血经右头臂干静脉汇入左上腔静脉，后者与冠状静脉窦相连，开口于右心房，如图37-18-B。冠状静脉窦缺如的患者左上腔静脉直接引流入左心房。可伴有左头臂干静脉，如图37-18-C，或房间隔缺损，如图37-18-D。
如果不伴有其他心脏畸形，图37-18-A型患者的血流动力学与正常相同。
（二）超声图像(https://www.daowen.com)
取左心室长轴切面，心底短轴切面，心尖四腔切面，胸骨上窝切面及非标准切面。
由于左上腔静脉与冠状静脉窦相通，冠状静脉窦明显扩张，左心室长轴切面上显示为左心房室环后方一圆形无回声腔，直径一般超过10mm。在心尖四腔切面基础上，向下倾斜探头，可显示扩张的冠状静脉窦长轴及其入右心房的开口处。胸骨上窝切面显示主动脉弓和肺动脉左侧垂直的静脉管腔，追踪显示与头臂干静脉或冠状静脉窦相连。
图37-19为胸骨上窝显示左上腔静脉，可见左上腔静脉位于降主动脉的左侧，向下走行连于冠状静脉窦。
图37-19 胸骨上窝切面显示左上腔静脉
DAO：降主动脉；LSVC：左上腔静脉
频谱多普勒和彩色多普勒血流图像显示左上腔静脉内低速连续血流，冠状静脉窦血流加快。
心脏声学造影有助于了解左上腔静脉的引流。左肘静脉注入造影剂后，左上腔静脉最先显影，冠状静脉窦随之显影或与右心房同时显影为A型。若左心房随之先显影为C型或D型。若上腔静脉无显影，伴有房间隔缺损时，为D型。若上腔静脉同时显影为C型。