二、治疗原则
1.手术前评估
(1)患者严重头痛、难治性癫痫或神经功能障碍都是手术治疗适应证。
(2)病变紧凑、边界清楚、且未累及重要功能区。
(3)脑血管造影显示畸形血管团“紧”,其中脑组织少,手术损伤脑组织少,反之,如果畸形血管团“松散”,病灶中脑组织多手术造成损伤大。
(4)病变累及范围极广,尤其丘脑、基底节、脑干等部位,术后造成重度残疾甚至死亡,此类病变一般不推荐直接行手术治疗。
(5)除非患者出现危及生命的颅内血肿,动静脉畸形应择期手术。未经脑血管造影急诊手术,应仅限于清除脑内血肿,待二期手术切除畸形血管。
2.手术治疗
(1)手术设备
1)神经导航:手术前定位畸形血管团、主要供血动脉和引流静脉。剪开硬脑膜后确定畸形血管在脑皮层投影。功能磁共振导航可标明肢体运动和语言等重要脑功能区,降低手术造成的神经功能损伤。
2)手术中超声波监测辅助导航,确定畸形血管团、判断供血动脉并证实是否全切畸形血管团。
3)自体血回收机:自体输血机是手术切除巨大型动静脉畸形不可缺少的设备。积极收集切除动静脉畸形时术野患者血液,经过自体输血机回吸收处理后,将红细胞重新给患者输回,可以减少输入异体血。
4)电生理监测:皮层诱发电和脑干诱发电监测有利于手术切除畸形血管时保护脑皮层神经功能。
患者有癫痫史,手术中应用皮层脑电图监测确定癫痫灶位置,切除畸形血管后皮层癫痫灶烧灼处理。
5)微型动脉瘤夹:巨大型动静脉畸形的供血动脉和引流静脉多,由于血管内压力高,采用双极电凝很难阻断供血,应用微型动脉瘤夹夹闭细小动脉或静脉。
(2)麻醉:全身麻醉。密切监控血压、凝血功能和颅内压变化,需要以下设备。
1)放置各种监测管道和仪器。
2)开放2条外周静脉,保证输液通畅。
3)放置中心静脉导管,监测CVP。
4)动脉置管监测血压和取血化验。
5)留置尿管监测尿量。
6)必要时放置漂浮导管监测PCWP 和心输出量,也可采用无创法测定心输出量。
7)监测鼻咽温度。
8)监测凝血功能。(https://www.daowen.com)
9)肾上腺皮质激素能提高患者应激能力,减轻脑水肿,手术中给予地塞米松40mg静脉滴注。
(3)输血
1)控制性降低血压:平均动脉压降低7.3~8k Pa(55~60mm Hg),血管内张力降低可减少出血,术野清晰利于手术操作。
2)补充新鲜冷冻血浆和血小板。回收浓缩红细胞和新鲜冷冻血浆的比例要达到2∶1。血小板低于50×109/L 时应输血小板。手术止血时给予新鲜冷冻血浆和血小板。
3)合理应用促凝血药物。纤维蛋白原可以直接补充促进凝血功能,在手术切除畸形血管团后使用。
4)自体血回收:将手术中和手术后创面流的血液回收、滤过、清洗、浓缩等处理,然后将浓缩的红细胞回输给患者。失血量达1000m L可以进行血液回收。
下列情况禁忌术野血液回收:血液流出血管超过6小时;流出的血液被细菌或消毒液污染;大量溶血。
术毕要给予呋塞米20~40mg脱水。术后3天内至少每天检查2次血常规和血气分析,必要时复查凝血功能,及时治疗异常情况。
(4)手术方法:栓塞是手术切除巨大型动静脉畸形辅助手段,手术切除畸形血管前栓塞部分畸形血管或闭塞手术不易达到深部血管,从而减少动静脉畸形内部血流,巨大型高流量动静脉畸形部分栓塞后可预防手术中发生正常灌注压突破。
1)体位:头抬高15°有利于脑血液回流。
2)切口设计:骨瓣一定要覆盖巨大型动静脉畸形。头皮切口局部含1/200 000肾上腺素的盐水或局麻药浸润,患有高血压、心律失常或对肾上腺素禁忌者不用。
3)神经导航或超声波引导下切除畸形血管团。采用术中栓塞、夹闭主要供血动脉,沿畸形血管团周围分离,最后结扎引流静脉。
4)术前癫痫患者行术中皮层脑电监测(Eco A),根据提示切除或电灼异常病灶。
(5)手术后治疗
1)患者送入神经监护病房(NICU),保持患者头高位。必要时可给予巴比妥类药物。
2)预防术后NPPB,收缩压控制于90~100mm Hg,维持1~3日。
3)术后使用甘露醇、地塞米松、苯巴比妥。
4)抗癫痫治疗。手术前有癫痫发作,手术后继续抗癫痫治疗3~6个月,无癫痫发作可逐渐减药。手术前无癫痫发作,手术后抗癫痫治疗1~3个月,逐渐停用。
5)术后2天复查头部CT,术后2周复查脑血管造影(DSA)。
(6)手术并发症
1)残存畸形血管,需要再次手术切除或放射治疗。
2)手术后再出血:可能原因残存血管畸形,如血肿比较大应手术清除。