诊断与鉴别诊断

二、诊断与鉴别诊断

(一)诊断

1.纵定位诊断

(1)高颈髓(C1~C4)肿瘤:枕部常有根痛,头颈活动受限,严重者四肢呈痉挛性瘫痪。以及肋间肌、膈肌瘫痪,表现为呼吸困难。可伴有脑神经损害,特别是枕骨大孔区脊颅型肿瘤时,可出现声音嘶哑、吞咽困难、耸肩无力等第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ对脑神经受损的症状。当三叉神经脊髓束受压迫时,则有头面部痛觉减退,角膜反射减弱。偶见多发性神经纤维瘤病,脊髓肿瘤同时伴有听神经瘤而出现听力障碍者。如肿瘤压迫内侧纵束(协调眼球运动)或影响小脑,或血液循环障碍导致水肿等,可出现水平眼震。此亦多见于脊颅型肿瘤。

(2)颈膨大部肿瘤(C5~T1):颈膨大附近肿瘤的根痛部位在下颈部、肩、臂、上肢及手。上肢为弛缓性瘫痪(下运动神经元性瘫痪),下肢为痉挛性(上运动神经元性)瘫痪。瘫痪的顺序是:病侧上肢—病侧下肢—对侧下肢—对侧上肢。其中少数可出现Horner(霍纳)征。表现为病变侧瞳孔变小、颜面充血,上睑下垂、眼裂变小,无汗等,为颈交感神经麻痹之故。

(3)上胸段脊髓肿瘤(T1~4):根痛表现在肋间神经痛和束带感,上肢活动正常,双下肢呈痉挛性(上运动神经元性)瘫痪。

(4)中胸段脊髓肿瘤(T5~8):根痛表现在下胸和腹上区疼痛和束带感,胸6以下受损时腹壁反射和提睾反射消失,下肢呈中枢性瘫痪。

(5)下胸段脊髓肿瘤(T9~12):根痛表现在耻区和束带感,常易误诊为腹部疾患。T10以下受压时上腹壁反射存在,而中、下腹壁反射消失;T12以下受压时腹壁反射全部存在。下肢为中枢性瘫痪。

(6)腰膨大部脊髓肿瘤(L1~S2):双下肢有放射性疼痛,呈大腿前、后部和会阴部疼痛,可表现为根性坐骨神经痛,咳嗽、用力、弯腰常使疼痛加重。下肢呈弛缓性瘫痪。位置稍高者则膝以下可为痉挛性瘫痪。

(7)圆锥部脊髓肿瘤(S3~C1):根痛在鞍区,主要以括约肌功能障碍为主要表现,而四肢一般不受影响,腰骶部肿瘤有时可出现视乳头水肿,可能与腰骶部肿瘤脑脊液蛋白含量多有关,肿瘤切除后,视乳头水肿消失。

(8)马尾部肿瘤:会阴部和下肢多有根痛,排尿功能障碍出现较早,下肢多呈不完全性弛缓性瘫痪,在鞍区(会阴部)和臀部可有感觉障碍,跟腱、膝腱反射减弱或消失。

2.横定位诊断(https://www.daowen.com)

(1)髓内肿瘤:根痛少见,常首先出现节段性感觉障碍,可有感觉分离并呈下行性麻痹。膀胱直肠功能障碍出现较早且症状明显,锥体束损害常为双侧对称性,先出现病变节段的下运动神经元瘫痪,上运动神经元瘫痪出现较晚。

(2)髓外硬膜内肿瘤:根痛多见且出现较早,损害从一侧开始,常呈脊髓半切综合征,感觉障碍呈上行性麻痹,至晚期才固定在病变水平,上运动神经元瘫痪出现较早,蛛网膜下隙梗阻出现较早,脑脊液蛋白含量明显增高。

(3)硬脊膜外肿瘤:早期根痛常较剧烈并伴有棘突叩痛等脊膜刺激症状,双侧症状常较对称。因多为转移瘤等恶性肿瘤,病程常较短,截瘫出现早,X线脊柱平片常有骨质破坏。

(二)鉴别诊断

1.脊柱肥大性骨关节炎 一般中年以上发病,以根痛症状为王,严重者出现椎管部分或完全梗阻。压迫脊髓出现脊髓受损的症状与体征,临床与脊髓肿瘤极为相似。脊柱平片可见骨赘、椎管前后径变小。CT、MRI检查可见椎管狭窄,后纵韧带增厚、钙化而无脊髓肿瘤可资鉴别。

2.椎间盘突出症 椎间盘突出多有外伤史,常急性发病。颈段椎间盘突出易与颈部脊髓肿瘤混淆,腰椎间盘突出易与马尾肿瘤混淆。本病脑脊液检查正常或蛋白量稍增加。脊柱平片常见椎间隙狭窄,正常脊柱曲度消失,呈强直状。如做CT、MRI可明确诊断。

3.脊柱结核 脊柱痛时间较长,一般有棘突叩击痛。脊柱平片可见椎体破坏,椎间隙狭窄,椎体呈楔形压缩,脊柱后凸畸形等,患者一般有结核中毒症状或原发性结核病灶。

4.脊髓蛛网膜炎 病变往往侵及数个神经根和脊髓阶段,感觉障碍不明显且常有变动,感觉障碍平面两侧参差不齐,病程长,可有缓解期。脑脊液动力学检查可有部分或完全梗阻。脑脊液蛋白含量高,白细胞可增多。脊髓造影可见碘油流动缓慢,呈不规则串珠样、泪滴状或小条索状缺损,分布不均,脊髓腔有不规则的狭窄。

5.脊髓型多发性硬化症 起病急,中枢神经内常有两个以上病灶损害的客观体征,病程中可有缓解与复发交替出现。复发后常有新的症状出现,常伴有或先后出现大脑等高级神经中枢受损的表现,或出现视神经损害而导致视力障碍。临床上常有主观感觉异常,如麻木、蚁行感或疼痛等,而客观感觉障碍的证据极少有。X线平片、CT、MRI无脊柱和脊髓肿瘤的表现可予鉴别。

6.胸廓出口综合征 当脊髓内肿瘤表现为单侧上肢疼痛、感觉异常、肌力减弱和肌肉萎缩(以尺侧明显)时,可误为本病,这是因为神经型胸廓出口综合征以臂丛神经下干(C8 T1)受压引起者为常见,此时也表现为上肢和手部尺侧的麻痛、感觉异常、握力减弱、精细动作困难和手部内在肌肉萎缩。两者的鉴别在于:胸廓出口综合征时,感觉、运动障碍通常仅限于一侧上肢,颅脑交界位和脊柱X线平片以及颈髓MRI检查除可发现颈肋外,无其他异常,而Adson征阳性,即当头后伸、下颌转向外患侧(使前斜角肌紧张,自前内向后加压血管神经束)或转向对侧(使中、后斜角肌紧张,自后外向前内加压)时,引起症状加重和桡动脉搏动减弱或消失;在髓内肿瘤时,随着病情的进展,感觉运动障碍总会累及两侧,并可见于下肢,而Adson征阴性,MRI上可显示肿瘤影。

7.脊髓血管病变 ①脊前动脉血栓形成。临床出现脊前动脉综合征,主要表现为急性起病、突发的剧烈的疼痛为其早发症状。疼痛部位在其受损平面上缘相应的水平。颈部脊前动脉闭塞疼痛常发生在颈肩部。瘫痪之后疼痛仍持续数日不等,瘫痪多在数小时达高峰,感觉障碍并出现感觉分离现象为其特征。②硬脊膜外或硬脊膜下血肿。主要表现为背痛或脊髓急性受压的表现。患者迅速出现双下肢瘫痪并迅速加重和扩大范围。③脊髓内出血。起病急,剧烈的背痛,数分钟或数小时后停止,继见瘫痪或感觉丧失,大小便失禁,体温增高。上颈段者出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭而在数小时或数天内死亡。脊髓造影可见出血部位脊髓呈现梭状肿大。④脊髓血管畸形。又名脊髓血管瘤。脊髓性间歇性跛行是其具有特征性的表现。多数患者有感觉障碍,常在出血后才表现为脊髓损害。脊髓造影可见蚯蚓样迂曲扩张的畸形血管造影,选择性脊髓血管造影可进一步鉴别。