例题1

远端型肾小管酸中毒（1型）常不伴有（C）

A.pH下降，尿液碱性　B.低血钙，低血磷和软骨病

C.高血钾症　D.肾结石

E.周期性瘫痪

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远端肾小管酸中毒（1型RTA）

（1）病因及发病机制：由于远端肾小管泌氢功能障碍所致，近端肾小管重吸收碳酸氢根的功能正常。在全身酸血症的刺激下仍然不能最大限度地降低尿pH到5.5以下。远端肾小管酸中毒可由多种疾病引起。临床最常见的是后天获得性的小管间质损伤，先天遗传因素少见。成年人常见于自身免疫性疾病的肾损伤，儿童发病多和遗传相关。

（2）临床表现：阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒；而尿pH上升（＞6.0），为反常性碱性尿；患者尿中可滴定酸和铵离子减少。尿碳酸氢根总量小于滤过的碳酸氢根负荷的5％。由于肾小管酸化异常可伴发低钾血症和钙磷代谢障碍，患者呈现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进症，出现高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢障碍常引起骨病、肾结石和肾钙化。肾钙化的进展可导致慢性肾衰竭。不完全的远端肾小管酸中毒，尿pH可＜6.0。