例题2

2型肾小管酸中毒的病理生理机制为（E）

A.原发性醛固酮抵抗　B.肾小管上皮细胞急性坏死

C.远端肾小管分泌氢离子障碍　D.远端肾小管重吸收碳酸氢根障碍

E.近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍

肾小管酸中毒（RTA）临床分型(https://www.daowen.com)

（1）远端肾小管酸中毒（1型RTA）。

（2）近端肾小管酸中毒（2型RTA）：由于近端肾小管重吸收肾碳酸氢根障碍，远端酸化功能则完好无损。同样表现为阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是尿pH上升，为反常性碱性尿；尿碳酸氢根排出明显增加，尿中可滴定酸和铵离子正常。明显的低血钾，钙磷代谢异常主要为骨软化症或骨质疏松，儿童可有佝偻病，尿路结石和肾钙化较少见。由于远端肾小管酸化功能正常，酸中毒严重时，血浆HCO－3降到很低，尿中的HCO－3滤过减少，远端肾小管正常的泌氢功能使尿液pH＜5.5；相反如果血的碳酸氢根经碱化治疗后达正常水平，大量HCO－3将从尿液排出。

（3）混合型肾小管酸中毒（3型RTA）：患者同时具有远端及近端肾小管性酸中毒的表现，尿中可滴定酸及铵离子均减少，伴有碳酸氢根的增多，在严重酸中毒的情况下也不能将尿液最大限度的酸化，被称为混合型肾小管性酸中毒。此型可由CAⅡ缺陷导致，常染色体隐性遗传，表现为骨硬化病、肾小管酸中毒、大脑钙化和智力低下。混合型肾小管酸中毒的治疗同远端及近端肾小管酸中毒的治疗。

（4）高血钾型肾小管酸中毒（4型RTA）：该型与前三型肾小管酸中毒合并低血钾不同，通常合并高血钾。通常认为这种肾小管酸中毒和醛固酮作用减弱有关系，钠的重吸收减少，钾的排出减少，影响氢的排泌和氨的生成，因而导致酸中毒和高钾血症。高钾型肾小管酸中毒主要和醛固酮的作用减弱有关，因此能引起醛固酮分泌减少或拮抗其作用的疾病，均可引起4型RTA。