例题2

女，48岁。四肢肌肉酸痛，乏力半年，间断低热伴体重下降2个月，近1周自觉吞咽困难，化验ANA阴性，CK及LDH明显升高，可能的诊断是（B）

A.结核　B.多发性肌炎　C.系统性红斑狼疮

D.食管肿瘤　E.重症肌无力

临床表现　特发性炎症性肌病（IIM）是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。IIM包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（BM）、非特异性肌炎（NSM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM），PM和DM是最为常见的IIM。

DM和PM的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、关节痛、食欲缺乏和体重减轻。(https://www.daowen.com)

（1）骨骼肌受累：对称性近端肢体肌无力为主要临床表现，可伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌肉无力，部分患者可出现吞咽困难和饮水呛咳，四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。

临床上常将肌力分为六级：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩，不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，不能克服重力而抬起；3级：肢体能抬离床面（抗地心引力），不能抵抗阻力；4级：能抵抗部分阻力；5级：肌力正常。

（2）皮肤表现：皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型的皮疹包括：①以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。②四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。③ 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹。④ 肩颈后皮疹（披肩征）。⑤部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱襞可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点。本病皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化，皮疹多为暂时性，可反复发作。

（3）其他表现：可出现肺脏受累，如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，表现为胸闷气短、咳嗽、咳痰和呼吸困难等。肺部受累是PM/DM预后差的重要因素之一。约8％PM /DM伴发恶性肿瘤，PM/DM可先于恶性肿瘤1～2年出现，也可同时或晚于肿瘤发生。发病年龄越高，伴发肿瘤机会越大，尤其是DM，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤。