第一节　概述

克山病（Keshan disease KD）是一种原因不明的地方性心肌病（endemic cardiomyopathy），1935年在黑龙江省克山县被首先发现，并因地命名为克山病。长期大量的流行病学、病理学、临床治疗和预防以及实验室所研究的结果，证明克山病是一种独立的地方性心肌病。按1980年WHO/ISFC巴黎会议心肌病分类，克山病可列为不能分类的心肌病。日本（1957年，亦称信州心肌病）和朝鲜北部山区（1954年）有过类似发病报告。经过国家多年来的综合性防治，同时伴随着经济社会的不断发展，我国克山病病情逐渐趋于消除状态。

临床上根据心功能状态和发病经过，将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型四个临床类型。急型克山病发病急，病情重，主要临床表现为心源性休克并伴有严重心律失常，在病程中出现严重呕吐时吐出胆汁，过去被病区群众称为“吐黄水病”或“快当病”。急型克山病起病急、病情重、病死率极高，历史上爆发流行时全国一年就有数千人死于克山病，给病区居民的身体健康和生命安全带来极大威胁，是我国一个严重的公共卫生问题，被列入重点地方病管理。亚急型克山病发病较急型为慢，多见于儿童，早期有感冒样症状，常在一周内发生心力衰竭或心衰急剧加重，心脏扩大呈中度或重度。慢型克山病起病缓慢，临床表现以慢性心功能不全为主。潜在型克山病一般无自觉症状，以心电图改变为主，心界正常或轻度增大。前三者为心功能失代偿型，后者为心功能代偿型。

克山病的病理学特征表现为心肌实质的变性、坏死和纤维化，心脏呈肌原性扩张，大体所见心脏扩大增重，除极少数病程较短的急型或没有心功能障碍的潜在型外，心脏均有不同程度的扩大。光镜下可见心肌弥漫性变性、灶状坏死，电镜表现主要为线粒体肿胀、变性和嵴分离、断裂。

克山病病因至今仍未明确，病因假说主要有营养性生物地球化学说和生物病因学说。生物地球化学说主要观点认为一是克山病发病与生活环境低硒有密切关系，二是膳食中的钙与蛋白质营养不足与克山病发病关系较为密切。生物病因学说主要包括肠道病毒感染学说、真菌毒素中毒学说。但这两个学说均不能很好地解释它们与克山病发病的因果关系。因此，部分学者提出复合病因学说，认为克山病发病基于缺硒背景、多种因素复合而成。目前，在病因研究中最受重视的是低硒作用，而最有价值的线索是确定了致病物质仅存在于病区产的粮食中，与饮水无关。

克山病在流行病学上表现为明显的地区性，时间性和人群发病特点。克山病发生在我国由东北到西南的一条低硒地带上，病区呈灶状分布，主要发生在自产自给的农村，城镇很少发病。病区分布于黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、四川、重庆、云南、西藏、贵州、湖北等16个省（自治区、直辖市）327个病区县。急型、亚急型克山病在时间分布上有明显的年度多发现象，年别发病波动较大，有高发年、平发年和低发年之分，多发年常受自然因素和社会经济因素影响；另外，急型、亚急型克山病还有明显的季节多发特点，我国东北、西北病区的克山病多发生在严寒的冬季（12月至翌年2月），而西南病区的小儿亚急型克山病则于炎热的夏季多发（6—9月），介于东北和西南病区之间的陕西、山西、山东等地病区的克山病多发生在12月至翌年四五月。山西省克山病的高发季节，一般集中在3—5月，呈现一过性暴发流行的特点，即在病区村中短时间内发病人数骤增，随后病情趋于稳定、消退（见图2-6-1）。“桃杏花开天渐暖，人心惶惶逃病难”即是当年在克山病高发季节，病区老百姓背井离乡躲避疾病的真实写照。在人群分布上，本病几乎全部发生在病区自产自给的农业人口，其中又多发生在生育期妇女和断乳后至学龄前儿童；有家庭聚集性倾向，病人集中或几年之内间断地在同一家庭发病，而这些家庭又常是当地生活困难的农业户或新迁入病区的困难农业户。

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图2-6-1　1963—1965年马家窑病区克山病逐月发病情况

克山病四种类型，临床表现各异，病理变化处于不同阶段，各型的治疗亦有不同特点，总的治疗原则是改善心肌代谢，控制心力衰竭，纠正心律失常，恢复心脏功能，坚持恢复期间的长期治疗。在高发年克山病的发病以急型和亚急型多见，自20世纪80年代后发病以慢型与潜在型为主，因此对急型克山病的治疗仍沿用传统的方法措施，慢型克山病的治疗随着对心力衰竭认识的飞跃，治疗措施与治疗用药有了很大进展，进一步降低了病死率，延长了生存期，提高了生活质量。

克山病的预防包括三级预防，一级预防主要是针对可疑病因采取的硒预防、膳食预防、综合性预防等措施。克山病的二级预防主要包括早发现、早诊断和早治疗，提高治愈率，降低病死率。克山病的三级预防主要是针对预后差的慢型克山病患者进行对症治疗和康复治疗。

山西省史志记述最早的克山病发生在明永乐十四年（1416年）。另据史料记载，1917年山西省蒲县、大宁、吉县等地就有“吐黄水”病流行致大批居民死亡。新中国成立前后也曾有几次流行，但无完整资料记载。1963年春天，山西省大宁、吉县、蒲县交界的放马岭、马家窑地区急性暴发“吐黄水”病，经山西医学院和北京医学院病理教研组病理学诊断，确定为克山病。经过流行病学调查，山西省的克山病分布于吕梁山区和太行山区11个县17个乡（镇）的204个行政村。

山西省在克山病病区主要采取以补硒为主，“三防四改”（防寒、防烟、防潮，改善居住条件，改善环境、改良水质、改善营养）、“三早一就地（早发现、早诊断、早治疗、就地抢救）”“六字方针”（早、早、早、静、药、丙，即早发现、早诊断、早治疗、绝对安静、药物治疗、服用大剂量维生素C）等综合性防治措施预防和治疗克山病。自1966年以后，克山病在全省呈散发态势，1981年至今无急型克山病发病，1987年至今无亚急型克山病发病，慢型、潜在型克山病的发病也呈逐年下降趋势。“十二五”末，全省所有的病区县均达到了消除水平。