门脉性肝硬化
1.发病原因 其发病原因有以下方面。
（1）病毒性肝炎：一部分慢性活动性肝炎和急，亚急性肝坏死者，可能发展为门脉性肝硬化。很多人认为病毒性肝炎是门脉性肝硬化的一个较常见的原因。
（2）营养不良：营养物质中对于门脉性肝硬化的发生主要是硫氨酸和胆碱。缺乏这些物质时，肝细胞内的脂肪代谢发生障碍，脂肪不能转变为磷脂，所以堆积在肝细胞内。严重脂肪变性的肝细胞破裂，伴有纤维组织增生，以后逐步发展为肝硬化。
（3）乙醇中毒：长期酗酒，因乙醇对肝脏的毒性作用和营养缺乏而造成肝硬化。我国在患者中有长期饮酒史者很少，这可能是与乙醇中毒性肝硬化不一样。
（4）化学毒物：某些化学物如磷、砷等，能够引起肝坏死，然后发生纤维组织增生而导致肝硬化。
2.发展环节 门脉性肝硬化的发展过程中，肝细胞的坏死、再生和纤维组织增生是3个重要的环节。特别在慢性活动性肝炎，由于肝细胞反复的坏死，坏死灶大小不等，分散在许多小叶的不同部位。但肝细胞的再生能力很强，小的坏死灶完全可由肝细胞再生而修复。坏死灶多，范围较大时，除了肝细胞再生外，常伴有纤维组织增生。当大片的肝细胞坏死后，其中的网状纤维支架互相靠拢聚集在一起，新生的肝细胞不能沿着原来的网状纤维生长，因此出现了由排列杂乱的肝细胞索构成的细胞团。这些网状纤维还会转变成胶原纤维。分散在汇管血或小叶各处。由于炎症的继续存在，纤维细胞和毛细血管也不断增生。这两种方式形成的纤维组织逐渐互相连接起来，成为均匀而较窄的纤维间隔，围绕在新生的肝细胞团四周，或者将残存的肝小叶分割成大小不等的细胞集团。这些肝细胞团与正常肝小叶的结构不同，所以叫假小叶。在显微镜下，可见到假小叶由新生的肝细胞团或者由几个不完整的肝小叶构成，其中存在一个或两个中央静脉，往往偏在一侧。肝细胞排列不规则，有变性或胆色素沉着。假小叶被纤维组织包围，纤维组织中出现较多增生的小胆管、淋巴细胞和浆细胞浸润。
门脉性肝硬化的发展需要相当时间。由肝炎病毒，某些毒物所引起的小范围肝细胞坏死，都能通过肝细胞的再生而修复，不遗留什么痕迹，因此肝脏结构不发生明显的改变。在坏死灶大，数量多或者反复发生时，肝细胞再生和纤维组织增生明显，才会造成肝脏内部结构的改建。所以在门脉性肝硬化的发展过程中，组织损伤与修复之间的斗争可以持续很久。这样的过程也不见得就会形成肝硬化。当肝细胞再生得好时，纤维化就轻。如果掌握了促进肝细胞再生的因素，有可能阻止肝硬化的发生、发展，其次，从人类阿米巴性肝脓肿的纤维化和动物实验性肝硬化中，发现胶原纤维也会变化，它能被吸收。那以人类在肝硬化的发展过程中，新形成的胶原纤维被吸收减少也不是不可能的，即使肝脏结构改建以后，通过某些代偿措施，患者仍可能不出现肝硬化的体征。肝脏的功能也是这样，部分肝细胞变性，坏死，它们的功能由其他细胞来负担。因而把具有消化不良、上腹痛等症状，而没有腹水，静脉曲张和黄疸等体征的时期，称为肝硬化的功能代偿期。但应指出，肝内病变的轻重和发展情况，一方面取决于病毒的毒力、数量和感染持续时间的长短。另一方面，可能与机体免疫反应的高低，或者发生自身的免疫有关。免疫反应好，机体抗病毒能力强，病变不易成为慢性并可停止发展，有自身免疫时，抗原-抗体复合物可能使肝细胞坏死，病变就会发展为肝硬化。
3.造成的损害 门脉性肝硬化所给机体生态造成的损害是门脉高压和肝功能障碍两方面。
门静脉高压是肝内、肝外门静脉系统的血流受阻，门脉内血压增高，静脉血流缓慢，发生瘀血。
在肝细胞坏死、再生和纤维组织增生过程中，肝内血管的走行和相互之间的关系改变，影响血液循环，引起门静脉高压。有以下几点：①再生肝细胞结节压迫肝静脉和门静脉的分支，使门静脉血液回流障碍。②肝脏的正常结构破坏和大量的纤维组织增生，收缩时肝内门静脉和肝静脉分支被扭曲，压扁甚至闭塞，血流不畅，因此门脉系统的血液流向肝静脉时受到阻碍。③纤维组织增生时，伴有血管新生，有的新生血管可将肝内门静脉的小分支与肝动脉的分支连通起来。肝动脉的血压较门静脉的高。其压力通过连通的血管传到门静脉的分支，使门静脉内压力升高，血液不易回流。
随之病情发展，上述病变愈来愈严重，结果造成整个门静脉系统的循环障碍，引起所属器官的瘀血、腹水和侧支循环形成。其表现如下。
（1）脾肿大：门脉高压引起脾瘀血，同时伴有纤维组织和网状内皮细胞增生，因此脾脏往往中度或高度肿大。脾脏长期肿大，会出现脾功能亢进的现象，红细胞、白细胞和血小板均减少、血液有形成分的减少，可能是由于血细胞长期淤积在脾内，网状内皮细胞积极吞噬和破坏它们的缘故，也可能与脾脏产生某些物质，抑制骨髓内血细胞的释放有关。血小板减少是引起出血的倾向。
（2）胃、肠道瘀血水肿：患者食欲不振、消化不良等。
（3）腹水：门脉性肝硬化晚期，腹腔内往往有淡黄色、澄清、含少量蛋白质的液体。
腹水形成与下列诸因素有关。(https://www.daowen.com)
①静脉压增高：门静脉压升高，影响腹膜毛细血管静脉端对滤出液的再吸收。门脉压升高时不一定都伴有腹水形成，所以它不是造成腹水的唯一的原因。毛细血管长期瘀血，缺氧，它的通透性增高，也有利于血浆蛋白的滤出，促进腹水形成。
②血浆胶体渗透压降低：蛋白质摄入减少和消化吸收不良，更重要的是肝脏制造白蛋白的功能障碍，使血浆白蛋白含量减少，血浆胶体渗透压降低。在毛细血管动脉端滤出增加，而在静脉端吸收减少，导致腹水。
③钠和水的潴留：肝硬化时，肝脏对醛固酮和抗利尿素的灭活作用减弱。体内这两种激素量增多。醛固酮使肾小管对钠的再吸收增强，抗利尿素增加对水的吸收，造成钠和水的潴留，有利腹水形成。另一方面，由于腹腔内贮积大量液体。循环血量减少，反射的使醛固酮和抗利尿素分泌增加。
④淋巴液生成增多：再生肝细胞结节和纤维组织使中央静脉和肝静脉分支逐渐闭塞，静脉血回流障碍，因此血液液体成分及蛋白质等通过肝静脉窦壁，成为淋巴液。一部分经肝内淋巴管、胸导管等流入静脉，这是一种代偿反应。一部分透过肝被膜漏入腹腔，成为腹水。
（4）侧支循环：当门静脉血液回流障碍时，血液通过侧支循环，不经过肝脏，流入上、下腔静脉。重要侧支循环如下。
①门脉血从胃左静脉经食管下段静脉、奇静脉，流入上腔静脉。食管下段静脉常高度扩张，形成静脉曲张，食管静脉扩张是一种代偿反应，但静脉过度扩张后可能破裂，引起大呕血而危及生命。
②血液经脐旁静脉逆流入腹壁上、下静脉，流入上、下腔静脉，因此腹壁静脉曲张。
③血液经肠系膜下静脉、直肠上静脉、直肠静脉丛，流入下腔静脉。直肠静脉丛扩张甚至破裂，引起便血。
（5）肝功能障碍：门脉性肝硬化时，肝功能障碍，及由此而引起其他的系统功能改变如下。
①蛋白质合成降低：肝脏是制造白蛋白的主要器官，肝功能障碍时，白蛋白合成减少。病毒性肝炎和肝硬化常伴有网状内皮细胞的增生，生成的球蛋白增多，所以血浆球蛋白在早期就增加。白蛋白减少，使血浆蛋白总量降低，血浆蛋白低于39%，表示肝脏合成白蛋白的功能已发生相当严重的障碍。肝硬化时，白蛋白减少，球蛋白增多。各种絮浊试验呈阳性。
②血清酶活性改变：肝细胞内有许多种酶，在肝细胞坏死和细胞膜通透性改变时，有一些酶进入血液，可被检查出来。门脉性肝硬化时，一些酶的活性轻度或中等度上升，尤其在肝细胞坏死时，酶活性的升高较明显。
（6）血液学改变：
①贫血：在肝硬化中贫血多见。这是由于制造红细胞所需物质的吸收或利用障碍。网状内皮细胞吞噬和破坏细胞增强，以及脾瘀血时细胞长期淤积而溶血；食管和其他部位出血。
②出血倾向：晚期肝硬化出血，常有鼻衄和皮肤出血，而且出血不易凝血。这种障碍与多种因素有关。如许多参入凝血的因子，都是蛋白质，都由肝脏合成。肝功能障碍时，这些物质合成减少。此外，脾功能亢进，血小板减少。
（7）内分泌变化：门脉性肝硬化患者在胸壁、颈和面等处有蜘蛛痣，还可能出现男子乳腺发育等现象。一般认为是由于肝脏对雌激素的灭活作用减退的缘故。胆汁内雌激素的排泄减少也可能有关。有时睾丸萎缩，雄激素也减少，大概由于雌激素增多而抑制了脑垂体促性腺激素和促肾上腺皮质激素的分泌之故。