二、临床表现

二、临床表现

(一)局部表现

(1)淋巴结肿大:ML好发于淋巴结,绝大多数首先发生在颈部或(和)锁骨上淋巴结,也可首先侵犯结外淋巴组织或器官。90%的ML患者以体表淋巴结肿大为首发症状,其中60%~70%发生于锁骨上、颈部淋巴结,腋窝和腹股沟淋巴结占30%~40%。NHL患者的50%~70%以体表淋巴结肿大为首发症状,约40%~50%原发于结外淋巴组织或器官。中国医学科学院肿瘤医院在1958~1994年收治的5101例确诊为ML的患者中,结内原发者占78.2%,结外原发者占20.2%。

(2)咽淋巴环:口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成咽淋巴环,又称韦氏环。其黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,是ML的好发部位。扁桃体淋巴瘤常伴颈部淋巴结增大,咽淋巴环淋巴瘤可合并胃肠道侵犯。

(3)鼻腔:原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,患者常有相当长时间的流鼻涕、鼻塞、过敏性鼻炎病史,可有鼻出血、鼻腔肿块,影响呼吸。鼻咽部淋巴瘤以耳鸣、听力减退较显著。

(4)胸部:纵隔是ML的好发部位,病变最初发生于前中纵隔、气管旁及气管支气管淋巴结,双侧纵隔受侵多于单侧。

(5)腹部:①胃肠道:胃原发ML较多,绝大多数为NHL,肠道以小肠,尤以十二指肠、回肠或回盲部较多。胃ML源于胃黏膜下层的淋巴滤泡,早期无症状,随病变进展可出现消化不良、上腹不适等非特异性症状,随之可出现呕血、黑便、上腹包块、贫血、消瘦等症状。肠道ML多表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、消化不良、贫血、消瘦等,严重时可导致梗阻或穿孔。②肝脾:肝脾原发ML少见,多为继发受侵。HL伴膈下淋巴结受侵时,70%~80%有脾受侵,尤其是混合细胞型或有全身症状的患者,脾肿大的HL病例仅60%为组织学阳性。ML的肝受侵多发生在疾病晚期或继发于脾受侵。③腹膜后、肠系膜及盆腔淋巴结:ML常累及腹膜后、肠系膜及盆腔淋巴结,小肠淋巴瘤半数以上伴有肠系膜淋巴结肿大,盆腔淋巴结肿大者多同时伴有腹股沟淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大的NHL患者易有发热。

(6)皮肤:ML可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL。蕈样霉菌病恶性程度低、病程缓慢,受侵皮肤相继表现为红斑期、斑块期、肿瘤期,逐渐侵犯淋巴结,晚期可以累及内脏。ML的皮肤侵犯可表现为单发或多发的皮肤结节,或与周围皮肤界限不清,皮肤表面呈淡红色或暗红色皮肤结节,可伴有疼痛,肿块可以破溃或糜烂。此外,也可表现为非特异性皮肤病变,如糙皮病样丘疹、结节性红斑等。(https://www.daowen.com)

(7)骨髓:ML的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL。淋巴母细胞淋巴瘤常合并急性淋巴细胞白血病,小淋巴细胞淋巴瘤可合并慢性淋巴细胞白血病。

(8)其他表现:ML可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼、肌肉软组织等,均以NHL多见。

(二)全身表现

(1)全身症状:ML常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力等。约10%的HL首发表现为全身症状,发热可表现为午后低热或周期性发热,全身症状明显者多属进展期,预后不良。

(2)全身非特异性病变:ML可伴有一系列的神经系统和皮肤的非特异性表现。神经系统病变可表现为运动性周围神经病变、多发性肌病、进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病等。

(3)免疫、血液系统:ML诊断时10%~20%可有贫血,患者可有白细胞或血小板增多、血沉增快、类白血病反应,乳酸脱氢酶(LDH)升高与肿瘤负荷及不良预后相关。免疫功能异常的患者表现为自身免疫性溶血性贫血、Coombs试验阳性、血清单克隆免疫球蛋白异常增高、淋巴细胞转化率及巨噬细胞吞噬率降低等。