例题2

下列哪项不是溶血性黄疸的特征（E）

A.皮肤无瘙痒　B.有骨髓增生旺盛的表现

C.脾大　D.血清非结合胆红素增高

E.24小时粪中尿胆原排出量减少

1.溶血性黄疸

（1）病因和发病机制：大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合及排泄能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。

（2）临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），严重者可有急性肾衰竭。慢性溶血多为先天性。除贫血外尚有脾大。(https://www.daowen.com)

（3）实验室检查：血清总胆红素（TB）增高，以非结合胆红素（UCB）为主，结合胆红素（CB）基本正常。由于血中UCB增加，CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道量也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深；尿中尿胆原亦增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

2.先天性非溶血性黄疸

（1）Gilbert综合征：是常染色体隐性遗传疾病，是非结合性胆红素升高患者中最常见的病因。系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，至血中UCB增高而出现黄疸。这类患者除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。饥饿、感染、发热、手术、女性月经期等可诱发或加重黄疸。Gilbert综合征属于良性疾病，不需要特殊的治疗。

（2）Crigler-Najiar综合征：属常染色体隐性遗传。患者UDPGT的活性约只有正常人的10％，而Ⅰ型则完全没有UDPGT活性。由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可产生核黄疸，见于新生儿，预后极差。

（3）Roter综合征：常为家族性发病，属常染色体显性遗传，系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸。

（4）Dubin-Johnson综合征：是常染色体隐性遗传疾病，肝对胆红素的结合和摄取功能正常，但对结合性胆红素和其他阴离子的运输和向毛细胆管排泌功能障碍，使结合胆红素反流入血，导致高结合胆红素血症。肝穿刺所得肝组织也呈暗绿或深褐色，有提示本病诊断的意义。