病因及发病机制

AIH的确切病因及发病机制目前尚不明确，普遍接受的机制是机体对自身组织蛋白失去耐受导致自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞的产生，它们攻击自身靶抗原细胞和组织，进而使之产生病理改变和功能障碍。最能接受的假说是外源性抗原和自身抗体之间的分子模拟导致自身耐受的破坏和多种自身免疫性肝病（ALD）出现在同一个体。

（一）遗传易感性

主要与人类白细胞抗原（人类主要组织相容性复合物，HLA）Ⅰ类分子及Ⅱ类分子有关。其中HLA-DR3（DRB1*0301）及HLA-DR4（DQB1*0401）是Ⅰ型AIH的危险因子，而Ⅱ型AIH可能与DR7有关。

（二）环境促发因素及抗原交叉反应(https://www.daowen.com)

一些因素如感染（麻疹病毒、肝炎病毒和EB病毒感染等）、药物和毒素、交叉抗原等可能诱导自身抗体的产生和打破自身耐受，发生针对肝脏的自身免疫反应。

（三）免疫功能异常

从体液免疫角度看，AIH患者可能有抑制性T细胞功能缺陷，不能正常抑制对自身抗原有反应性的B细胞，后者产生针对自身抗原的自身抗体，进一步可通过ADCC（依赖抗体的细胞毒性）而使自身细胞遭到破坏。从细胞免疫角度看，AIH发生时HLA分子、细胞黏附分子及淋巴细胞功能相关抗原异常表达，细胞因子失衡，T细胞打破耐受而识别自身抗原，导致效应T细胞与靶细胞结合复合体的形成和细胞溶解，引起肝损伤和坏死。