四、临床表现

（一）发病特点

本病的发生通常呈隐匿性，患者可完全无症状达很长一段时间。就诊时大多数患者诉说某一或某些症状或体征长达数月或2年。然而，本病也可呈现急性、亚急性甚至暴发性发作，临床上很难与急性病毒性肝炎相区别。急性发病的患者大多先前已有慢性肝损害的过程，是疾病进展或恶化的结果。

女性患者占绝大多数（80%），发病的年龄分布呈双峰形，即青春期（15～24岁）和女性绝经期前后（45～64岁）为两个发病高峰。

年轻患者病情多较严重，使用糖皮质激素难以控制病情。而年长患者病程趋于缓和，使用免疫抑制剂容易控制。(https://www.daowen.com)

（二）症状

就诊时最常见的主诉是极度疲乏、嗜睡，并伴有不适和（或）恶心、无食欲。其他症状依次可有厌食、体重减轻、右上腹不适或疼痛、皮肤瘙痒、关节肌肉疼痛、皮疹、发热等。这些症状可出现于任何体征前数周。不可忽视的是10%的患者无任何症状，这些患者常因肝功能检查或健康体检，或因其他疾病就诊而被发现。本病常伴有肝外免疫性疾病，一些患者以关节炎的关节疼痛、白癜风、自身免疫性甲状腺疾病、胰岛素依赖型糖尿病就诊，在治疗其他疾病时出现肝病的症状或体征，或因肝功能检查异常而怀疑本病。

（三）体征

最常见的体征是黄疸，常较严重，但也有25%的患者表现为隐性黄疸。可有肝大、蜘蛛痣、脾大、腹腔积液、周围水肿、呕血及黑便。8%的患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状，而无其他任何症状或体征。30%的患者就诊时已有肝硬化。