病因及发病机制

一、病因及发病机制

本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。女性患者明显高于男性,而更年期前阶段为9∶1,提示该病与性激素表达有关。儿童及老人为3∶1。

(一)遗传

SLE的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患SLE或其他自身免疫病;同卵双生子同患SLE的概率可高达70%,而异卵双生子概率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLA-Ⅱ、HLA-Ⅲ类基因,如HLA-Ⅱ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLA-Ⅲ类基因中C4AQ。

(二)环境因素(https://www.daowen.com)

紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。一些药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。

(三)免疫因素

在各种因素相互作用下,导致T细胞减少、使T4+、T8+比例失调,T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)。