三、临床表现
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。临床症状复杂多样，几乎可以累及全身各个系统。早期症状往往不典型，多数呈隐匿起病，开始仅表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。
（一）全身表现
起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
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图14-5 蝶形红斑
（二）皮肤与黏膜
在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变（图14-5）。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE患者口腔溃疡或黏膜糜烂常见。
（三）关节和肌肉
常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死。
（四）狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）
50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织（WHO）将LN病理分为6型：Ⅰ型为正常或微小病变；Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增殖性；Ⅳ型为弥漫增殖性；V型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎症细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是LN的慢性进展指标。(https://www.daowen.com)
（五）神经精神狼疮
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。
（六）血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb's试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
（七）肺部表现
SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液，其性质为渗出液。年轻患者（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液提示除结核外应注意SLE的可能性。结核感染在SLE表现常呈不典型性。SLE所引起的肺间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管黏膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）。
（八）心脏表现
SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常，多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是重症SLE的患者，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
（九）消化系统表现
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而行手术探查。SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象。SLE还可并发急性胰腺炎。SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
（十）其他表现
SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。