三、临床表现

天疱疮平均发病年龄50～60岁，男女发病率无明显差别。天疱疮分为四种类型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。增殖型较少见，其他三型较为常见。

（一）寻常型天疱疮

约占所有天疱疮的70%。大疱可发生于全身任何部位，但以头面颈部、胸背部、腋下、腹股沟等部位常见。正常皮肤或红斑基础上有圆形或不规则形水疱，疱液呈清亮黄色或混浊，疱壁薄而松弛，疱壁破裂后形成红色糜烂面，结黄色痂，尼氏征阳性。尼氏征阳性指手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常的皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的疱壁，可见水疱以外的正常皮肤一同剥离。很少有自愈倾向，皮损消退后留有色素沉着或色素脱失。半数以上患者可出现口腔损害，以颊黏膜和上颚黏膜常见，为界限清楚的不规则糜烂面，易出血，可发展为溃疡。

（二）增殖型天疱疮

皮损好发于头面、腋下、胸背等皮脂溢出部位，也常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、龟头、肛门等处黏膜。分为轻型和重型，轻型症状轻，可自行缓解；重型病程长，难自愈，需糖皮质激素治疗。皮损初起为较松弛的水疱或脓疱，破裂后形成糜烂面和乳头状增生，有浆液或脓液渗出，结厚痂，融合成片，周围有炎性红晕，有腥臭味。自觉症状不明显，腔口部位皮损可有剧烈疼痛。(https://www.daowen.com)

（三）落叶型天疱疮

好发于头面、躯干，大部分可进展至全身泛发，病程可超过10年，糖皮质激素可控制病情，预后较好。皮损为红斑或外观正常皮肤上薄壁水疱，易破裂后形成糜烂面，渗出浆液结成油腻性叶状痂，痂边缘游离，中心附着，有腥臭，易出血。自觉瘙痒或疼痛，可有发热等全身症状。

（四）红斑型天疱疮

皮损好发于头面部，可累及胸背、腋窝、腹股沟，黏膜一般无损害。头面部皮损可类似盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、脓疱疮或脂溢性皮炎，有红斑、油腻性鳞屑痂。躯干四肢可出现松弛的大疱，破裂后渗液较多，结褐色脂性厚痂。自觉轻度瘙痒，全身症状轻。