第六节 朊粒
朊粒，又称朊病毒或传染性蛋白粒子，是一种蛋白质传染因子，是传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。
朊粒不具有病毒体结构，无核酸，其本质是一种具有传染性的疏水性糖蛋白，分子质量为27～30kD。朊粒蛋白质是由正常宿主细胞基因编码产生的。正常情况下，宿主细胞仅编码这一蛋白质的前体分子，即细胞朊蛋白。细胞朊蛋白无致病性，对蛋白酶敏感，可在多种组织尤其是神经细胞中普遍表达，具有一定的生理功能。当细胞朊蛋白类的分子构型发生异常改变时，则形成具有致病作用的朊蛋白即朊粒，也称为羊瘙痒病朊蛋白。故羊瘙痒病朊蛋白仅存在于感染的人和动物的组织中，具有致病性和传染性。
朊粒对各种理化因素的抵抗力强，对热、辐射、酸碱及常用消毒剂有很强的抗性。高压灭菌时需134℃处理2 h，5%次氯酸钠或1 mol/L的氢氧化钠溶液浸泡手术器械1 h，可使朊粒失去传染性。目前灭活朊粒的方法如下：先在20℃室温下，用1 mol/L氢氧化钠或者2.5%次氯酸钠溶液处理1 h后，再用高压蒸汽灭菌法134℃处理2 h以上。
朊粒病是一种人和动物的慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病。其共同特点如下：①潜伏期长，可达数年甚至数十年；②一旦发病即呈慢性进行性发展，机体最终死亡；③病理学特点是中枢神经细胞空泡变性，形成淀粉样斑块，甚至死亡、缺失，而星状细胞高度增生，脑皮质疏松呈海绵状，并有淀粉块形成，脑组织中无炎症反应；④不能诱导机体产生特异性免疫应答；⑤患者出现痴呆、共济失调、震颤等临床症状。目前已知的人类的朊粒病主要有库鲁病、克-雅病、克-雅病变种、格斯特曼-斯召斯列综合征及致死性家族失眠症，动物的朊粒病主要有羊瘙痒病、牛海绵状脑病（俗称疯牛病）等。约15%的朊粒病患者呈遗传性感染，均为常染色体显性遗传，其他病例或为传染性病例，通过医源性感染或者通过人尸或由疯牛病病牛传染所致，除此之外，还有散发性病例，传播途径不明确。
朊粒病的防治已受到国际的极大关注，目前，既无疫苗进行有效免疫预防，也无有效药物进行治疗，切断该病可能的传播途径是有效的防治措施。
目标检测
一、选择题
A1型题
1.下列不属于虫媒病毒的共同特点的是（ ）。
A.均为无包膜病毒 B.以节肢动物为传播媒介
C.引起的疾病有明显季节性 D.核酸为单链RNA
E.病毒颗粒均为球型
2.形态呈弹头的病毒是（ ）。
A.单纯疱疹病毒 B.巨细胞病毒 C.水痘-带状疱疹病毒
D.狂犬病病毒 E.EB病毒(https://www.daowen.com)
3.近年来发现Ⅰ型单纯疱疹病毒与下列哪种疾病有关？（ ）
A.唇癌 B.结肠癌 C.肺癌 D.胃癌 E.肾癌
4.通过病兽咬伤引起的疾病是（ ）。
A.传染性单核细胞增多症 B.狂犬病 C.水痘
D.带状疱疹 E.乙型脑炎
5.可在人体中枢神经细胞内增殖而引起恐水症的病毒是（ ）。
A.狂犬病病毒 B.乙脑病毒 C.脊髓灰质炎病毒
D.森林脑炎病毒 E.巨细胞病毒
6.近年来发现Ⅱ型单纯疱疹病毒与下列哪种疾病有关？（ ）
A.宫颈癌 B.唇癌 C.皮肤癌 D.肺癌 E.肾癌
二、简答题
1.请列出虫媒病毒的共同特征及种类，简述乙脑病毒的传播途径及临床特征。
2.人类疱疹病毒有何共同特征？
3.朊粒的结构与细菌及病毒有什么不同？可导致哪些疾病？