二、临床常见疾病

二、临床常见疾病

（一）输血反应（ABO抗原、Rh抗原、HLA）

多由ABO血型不符、误输异型血所致。输入的异型红细胞与受血者体内的天然血型抗体结合，激活补体导致血管内溶血。AB血型的人红细胞表面有A抗原和B抗原，而O型血的人红细胞表面没有A抗原和B抗原。A型血的人血清中有天然抗B抗体，B型血的人则相反，而O型血的人有抗A抗体和抗B抗体。机体输异型血后，可出现：高热、寒战、心悸、气短、腰背痛、血红蛋白尿（酱油尿）、急性肾衰竭和DIC等。

如果反复多次输入异型HLA血液，可诱导产生抗白细胞抗体、抗血小板抗体，机体出现非溶血性发热即白细胞输血反应。

（二）新生儿溶血症

由于母子血型抗原不同而引起。可见于母子Rh血型不符或ABO血型不符。临床上以Rh血型不符引起的新生儿溶血症较严重，患儿可出现明显黄疸，甚至核黄疸。

Rh血型为一重要抗原系统，其中RhD抗原最重要。如母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性，在首次分娩时，胎儿血液进入母体内，母亲被胎儿的Rh阳性红细胞致敏，产生了以IgG抗体为主的抗Rh抗体。当再次妊娠时，抗Rh抗体经胎盘进入胎儿体内，并与胎儿红细胞膜上的RhD抗原结合，红细胞被溶解破坏。分娩后72 h内给母体注射抗RhD血清能成功地预防Rh血型不符所引起的溶血症。

母子间ABO血型不符引起的新生儿溶血症在我国并不少见，病情较轻，但至今尚无有效的预防措施。

（三）药物过敏性血细胞减少症

服用某些药物（如氨基比林、甲基多巴等）或受某些病原体（流感病毒、疟原虫、利什曼原虫等）感染后，可使血细胞表面结构及抗原性发生改变，形成自身抗原。机体针对抗原性改变的血细胞发生病理性免疫应答，导致血细胞被破坏。由于损伤的血细胞种类不同，临床上可表现为自身免疫性溶血性贫血、粒细胞减少症或血小板减少性紫癜。如与持续服用氯丙嗪或非那西丁有关的溶血性贫血，与服氨基比林或奎尼丁有关的粒细胞缺乏症，用司眠脲引起的血小板减少性紫癜等均属此类。

（四）自身免疫性溶血性贫血(https://www.daowen.com)

患者产生了抗自身红细胞抗体，主要为IgG抗体。引起红细胞溶血的主要机制如下：如补体活化至C9，则红细胞直接被溶解；如补体仅激活C3，则覆盖有IgG抗体和C3b的红细胞被肝、脾中的吞噬细胞吞噬消化。

（五）肺出血-肾炎综合征

即Goodpasture综合征，是由自身抗体引起的以肺出血和严重肾小球肾炎为特征的疾病。因某些病毒（A2型流感病毒）感染或吸入有机溶剂造成肺组织损伤，损伤的肺组织因抗原性改变而诱生自身抗体。由于肺泡基底膜和肾小球基底膜之间有共同抗原，该抗体可与肺泡基底膜和肾小球基底膜中第Ⅳ型胶原结合并在局部激活补体和中性性细胞，造成肺出血和肾炎。显微镜下可见坏死、白细胞浸润及抗体和补体沿基底膜呈线状沉积。

患者临床表现为咯血、蛋白尿、红细胞及管型尿，甚至肉眼血尿，严重的可出现进行性肾功能不全。

（六）自身免疫性受体病

抗细胞表面受体的自身抗体与相应受体结合导致细胞功能紊乱，但无炎症现象和组织损伤。细胞功能的异常可以表现为受体介导的对靶细胞的刺激作用，也可表现为抑制作用。

1.甲状腺功能亢进（Graves病）　患者产生了抗促甲状腺激素（thyroid-stimulating hormone，TSH）受体的自身抗体，而TSH的生理功能是刺激甲状腺上皮细胞产生甲状腺素。自身抗体与TSH受体结合自身抗体的作用与TSH本身相同，其与TSH受体结合，导致甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素失调，甚至在无TSH存在下也能产生过量甲状腺素，出现甲状腺功能亢进。Roiitt称这种刺激型超敏反应为Ⅴ型超敏反应，但多数人认为它是Ⅱ型超敏反应的一种特殊表现形式。

2.重症肌无力　抗受体抗体介导的功能受抑制的病症。80%以上患者有针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的抗体，补体参与发病过程。神经肌肉传导障碍导致晨轻暮重、活动后加重、休息可减轻的渐进性骨骼肌无力及各种受累器官的症状。因受体内吞和在胞内的降解，受体数目减少。

3.胰岛素抵抗型糖尿病　有些对胰岛素无反应的糖尿病患者有抗胰岛素受体的自身抗体，受体与自身抗体结合后，胰岛素不能与其受体结合。