原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病（PIDD）又称先天性免疫缺陷病（CIDD），是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。
（一）原发性B淋巴细胞缺陷
原发性B淋巴细胞缺陷是由于B淋巴细胞先天性发育不全，或由于B淋巴细胞不能接受T淋巴细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病。该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征，外周血B淋巴细胞可减少或缺陷，T淋巴细胞数量正常。主要临床表现为反复化脓性感染。
常见原发性B淋巴细胞缺陷病如下：①X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA）；②X性连锁高IgM综合征（XLHM）；③选择性IgA缺陷。
（二）原发性T淋巴细胞缺陷
原发性T淋巴细胞缺陷是指T淋巴细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷，其中包括T淋巴细胞及其前体。以T淋巴细胞缺陷为主的疾病包括先天性胸腺发育不全综合征、TCR活化和功能缺陷等。(https://www.daowen.com)
（三）重症联合免疫缺陷
重症联合免疫缺陷（SCID）是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病，机体不能产生细胞免疫应答和体液免疫应答。患者出生六个月即出现发育障碍，易发生严重感染而死亡。包括性联重症联合免疫缺陷病（X-SCID）、腺苷脱氨酶缺乏症等。
（四）原发性吞噬细胞缺陷
原发性吞噬细胞缺陷主要表现为吞噬细胞的数量、移动和（或）黏附功能、杀菌活性等异常，临床表现为化脓性细菌或真菌反复感染，轻者仅累及皮肤，重者则感染重要器官而危及生命。本组疾病主要涉及单核-巨噬细胞和中性粒细胞，包括中性粒细胞数量减少、白细胞黏附缺陷（LAD）、慢性肉芽肿病（CGD）等。
（五）原发性补体系统缺陷
原发性补体系统缺陷多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，为最少见的原发性免疫缺陷病。在补体系统中，几乎所有的补体固有成分、补体调控蛋白及补体受体都可发生缺陷。临床表现为反复化脓性细菌感染。代表有遗传性血管神经性水肿、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。