二、颈静脉球体瘤
颈静脉球体瘤是一种起源于化学感受器的血管瘤样结构的良性肿瘤，也称为化学感受体瘤或非嗜铬细胞性副神经节瘤。本病多见于中年以上的女性，有家属发病倾向。
以往由于其同嗜铬盐进行组织化学染色时呈阴性反应，故称为非嗜铬性副神经节瘤。近来形态学、超微结构及组织化学的研究证实，少数颈静脉球瘤有内分泌功能的细胞，其中含有一些嗜铬颗粒与儿茶酚胺的储存有关，这些颗粒通过释放多巴胺及其衍生物而引起神经活动，因此将此类肿瘤称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤。颈静脉球瘤一词虽多见于文献，但其别名繁多，计有副节瘤、副神经节瘤、化学感受器瘤、鼓室球瘤、颈鼓副节瘤等。
嗜铬细胞瘤可表现为恶性，病理上对良恶性无法区别，主要根据是否有复发或远处转移，大部分为良性肿瘤，10%左右有恶性倾向。年龄越小，生物学特性越活跃，肿瘤生长越快；且年龄越小，越容易复发或远处转移。
【病因病理】
本病起源于颈静脉球体顶部或舌咽神经鼓室支。肿瘤似血管性肉芽组织，色暗红，无明显包膜，略呈结节状或分叶状，肿瘤血管极丰富。显微镜下肿瘤为多角上皮样细胞团块围绕的薄壁血管结构。瘤细胞形态不一，胞浆丰富而透明，核圆形或椭圆形，极少分裂，嗜铬反应阴性，上皮细胞群间可见少量淋巴细胞、成纤维细胞与弹力纤维。肿瘤生长缓慢，但易侵蚀骨部，损害邻近重要组织，累及外耳道、中耳乳突、颈静脉孔、破裂孔、岩尖并可进入颅中窝或颅后窝。少数可恶变转移。
【临床表现】
颈静脉球体瘤的临床表现与肿瘤的范围以及血管化程度密切有关。肿瘤通常生长缓慢，从出现最初症状到最后确诊可达十余年。鼓室球体瘤起源于鼓岬表面，肿瘤沿抵抗力低的方向生长，首先充满中耳腔并包绕听骨链，出现传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。肿瘤继续生长可进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突，此时因面神经骨管受侵犯而出现周围性面瘫。肿瘤向前生长可进入咽鼓管，向下生长进入下鼓室，侵入颈静脉球窝，此时与原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤难以鉴别，并可出现后组颅神经症状。肿瘤也可通过卵圆窗或圆窗进入内耳，出现感音神经性听力下降，但这种情况较少见。
原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤通常在出现症状时肿瘤已相当大。肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。
有报道少数颈静脉球体瘤能分泌儿茶酚胺代谢产物，产生类似嗜铬细胞瘤的症状。颈静脉球体瘤临床上分为鼓室体瘤和颈静脉球体瘤两类，肿瘤初期症状不同，但肿瘤扩大后临床上不易区别，主要有以下表现：
1.一侧性、与脉搏一致的搏动性耳鸣。
2.渐进性的听力减退。
3.耳漏，多为血性，若有继发感染可变为脓血性。
4.耳内胀满感，肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛。
5.眩晕多为病变侵及内耳迷路所致。
6.神经症状。如肿瘤侵及面神经可出现外周性面瘫，侵犯其他脑神经可出现第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经瘫痪和Horner综合征。
耳部检查透过鼓膜后下方可见深红色或蓝色阴影用鼓气耳镜加压使鼓膜与瘤体接触，则可看到搏动性跳动，进一步加压肿瘤因受压迫，颜色即转白而停止搏动。如鼓膜溃破，肿瘤将突入外耳道中，呈息肉样组织，触之极易出血。
【诊断及鉴别诊断】
1.诊断
典型的症状和体征是本病诊断的重要依据，X线断层摄片可显示下鼓室、颈静脉窝有骨质破坏，应用逆行颈静脉造影术能较精确地估计肿瘤的范围和大小。选择性颈动脉造影，尤其是数字减影血管造影能显示肿瘤的血供情况。CT及MRI有助于判断有无颅内侵犯。为了避免大出血，活检应非常慎重，一般以不做为宜。(https://www.daowen.com)
Fisch把发生在颞骨内的颈静脉球体瘤分为4期：
A期：局限于中耳腔。
B期：局限于鼓室乳突区，无骨质破坏。
C期：肿瘤侵犯迷路下区和岩锥（C1以肿瘤侵犯颈静脉孔骨质和颈静脉球为主，颈内动脉管只有轻度受侵；C2以迷路和颈动脉管垂直段的破坏为主；C3有迷路下区、岩锥和颈动脉管水平段的破坏）。
D期：肿瘤侵犯颅内（D1表示侵入颅内部分的直径＜2cm，可一次性切除，D2的直径＞2cm，可分二期切除，D3为肿瘤已不能手术）。
C型指肿瘤仍在脑膜外，而D型是指侵入脑膜内的肿瘤。
2.鉴别诊断
本病需与慢性中耳炎、胆固醇肉芽肿、特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、嗜铬细胞瘤及颈静脉球高位等相鉴别。
【治疗】
根据肿瘤的范围采用手术切除、放射治疗、伽玛刀治疗、冷冻或综合治疗。手术应以肿瘤全部切除为原则。根据肿瘤部位和扩展的范围，采取不同手术方法。
肿瘤局限在鼓室者可采用的手术方式有：
1.鼓膜切开肿瘤切除术：方法同鼓室探查术。作耳内切口，剥离外耳道皮瓣，掀起鼓环，暴露鼓室，切除肿瘤（A期）。
2.下鼓室切开术：方法同上，同时用电钻开放下鼓室，切除肿瘤（A期）。
3.乳突根治术：主要适应于B期肿瘤，方法同乳突根治术。
颈静脉球体瘤的首选方法为彻底手术切除。局限于鼓岬的小肿瘤可经耳道或下鼓室进路切除。充满中耳或侵犯乳突的肿瘤可经扩大的面隐窝进路切除。中大型肿瘤应在术前1～3天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞，以减少术中出血、缩短手术时间、减少术后并发症。若术中有可能切断颈内动脉，则应进行血管内球囊阻塞试验或正电子发射扫描或氙灌注CT等，以评估脑侧支循环情况。中等大小肿瘤可采取经乳突、颈部联合进路暴露颈静脉球和颈静脉孔。大型肿瘤则需采用经典的经颞下窝进路，术中需移位面神经。对侵犯岩尖的肿瘤需采用颞骨和颞下窝联合进路，术中切除部分或全部迷路。颅内侵犯2cm以上者，需采用耳神经外科和神经外科联合进路切除。术后颅神经麻痹症状并不少见，常需要采取补救措施来改善吞咽呛咳和发音等。
颈静脉球体瘤往往侵犯迷路下区、岩锥（C1期）和颈动脉管（C2，C3期），晚期病例可侵入颅内（D期），需采用暴露颈静脉孔和岩锥的颞下窝进路手术。术前2d有条件者应作数字减影血管造影术以显示肿瘤的主要供血动脉，并作高选择性血管栓塞术，后者为术中减少出血，保证肿瘤完整而迅速切除提供良好条件。病变广泛者、全身情况不能耐受长时间手术者或年龄过大者应行放射治疗或伽玛刀治疗。
研究表明放疗对颈静脉球体瘤并无杀伤作用，只能使神经血管纤维化。放疗既不能减缓肿瘤向周围血管、神经的侵犯，也不能减轻颅神经麻痹。放疗后手术并发症更多。因此大多数作者主张对颈静脉球体瘤应积极手术切除，尤其是年青患者；对年老患者且肿瘤未危及重要神经功能者，可采取观察并定期进行MRI检查，或采取姑息性放疗。
【预后】
本病介于良性与恶性肿瘤之间，且肿瘤所在部位隐蔽，难以早期发现，对放射线不敏感，手术难度高，尤其是病变广泛的的肿瘤，术后残存率和复发率较高。