成人肝母细胞瘤有哪些特点?如何诊断?治疗策略如何?预后如何?

13 成人肝母细胞瘤有哪些特点?如何诊断?治疗策略如何?预后如何?

肝母细胞瘤大多数见于6个月以及5岁婴幼儿,其发病机制尚不明确,目前对其研究相对匮乏。细胞核中P53蛋白的累积及染色体位点的异常可能与肝母细胞瘤的发病有关。但目前肝母细胞瘤的研究大多针对儿童,成人少见。与儿童相比较,成人肝母细胞瘤中约25%的患者合并肝纤维化及HBV感染,而肝纤维化及HBV感染是否与成人肝母细胞瘤有某种相互关联,成人肝母细胞瘤的发病机制是否与儿童一致,这需要将来进一步研究来证实。

在诊断上,由于成人肝母细胞瘤在临床上十分罕见,故该疾病的诊断经验十分匮乏。成人肝母细胞瘤的临床表现通常为腹痛、腹胀、腹部有巨大包块及体重减轻,但这些临床表现也可见于肝脏其他恶性肿瘤中。成人肝母细胞瘤在发病年龄及性别上与其他肝脏恶性肿瘤相比较也并无明显差异,单从临床表现来说,这些相似之处对明确诊断带来极大困难。

成人肝母细胞瘤的恶性程度高,预后较差。以手术为基础的综合治疗对患者的预后帮助最佳,但由于此病通常无特异性临床表现,发现时大多处于晚期,有部分患者可能会因此失去手术机会。对于此类患者,积极的化疗将成为一种重要的选择。化疗一方面可能使部分患者肿瘤组织缩小从而获得根治性切除,另一方面可能对延长患者生存时间有积极的效果。化疗方式推荐使用选择性肝动脉栓塞(TACE)。目前肝母细胞瘤应用较为广泛的化疗药物有顺铂、阿霉素、卡铂等。(https://www.daowen.com)

温馨提示

而临床上当其合并血清AFP升高时,也极易误诊为原发性肝癌。值得注意的是,在儿童肝母细胞瘤中,AFP阳性率为90%。