什么是胰腺胰母细胞瘤？为什么会得胰母细胞瘤？胰母细胞瘤有哪些表现？如何诊断？
胰母细胞瘤是恶性肿瘤，是一种较为罕见的胰腺低度恶性肿瘤，到目前为止国内外报道不过几百例。据统计，胰母细胞瘤占胰腺肿瘤的0.16％～0.5％，主要发生在1～8岁的儿童，偶尔发生在成人。因此此病曾被称为“婴幼儿胰腺癌”或“胰腺少年腺癌”。
温馨提示
胰母细胞瘤还可以分泌激素，引起相关内分泌症状，如脸部及躯干部肥胖、皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤瘀斑、恶心、乏力等症状。先天性的胰母细胞瘤常合并有巨舌症、脐膨出和低血糖等。
到目前为止，胰母细胞瘤的发病机制尚不明确。文献报道胰母细胞瘤的发生可能与Wnt信号通路的异常激活有关。
胰母细胞瘤没有非常特殊的临床表现，因此诊断较为困难。胰母细胞瘤生长缓慢，往往直到体积相当大的时候才能发现。目前报道的胰母细胞瘤最大直径达25cm。儿童可能表现为腹部包块、腹胀、上腹部疼痛及生长发育缓慢等，当肿瘤压迫胆道时还可以出现全身黄染。(https://www.daowen.com)
研究发现，68％的患者会出现甲胎蛋白（AFP）升高。当发现儿童胰腺肿块，同时伴有AFP明显升高应考虑胰母细胞瘤。根据临床表现、影像学改变不能明确诊断胰母细胞瘤，胰母细胞瘤最终的诊断还是要靠穿刺活检或手术切除后的病理诊断。
到目前为止，胰母细胞瘤最好的治疗方式通过手术将肿瘤完整切除。有文献报道完整切除者5年生存率可达65％；但复发率较高，即使完整切除18％的患者仍可局部复发（平均20个月），26％的病例可发生远处转移。肝脏是最常见的转移部位，其次是肺部和区域淋巴结。有文献报道，第一次看病时约17％的患者发生远处转移，其中发生肝脏转移约占88％。
如果术后短期内（3个月内）即出现远处转移或局部复发，往往提示病情进展迅速，生存期短，建议以局部放疗和（或）全身化疗为主的保守治疗。如果术后半年以上出现远处小于3个的转移，且转移灶较小，比如肝转移，可以考虑进行局部射频消融治疗、冷冻治疗或放疗等微创治疗。一般情况下，患者复发、转移出现得越早，生存期越短，治疗效果越差，治疗尽量选择无创或轻创的保守治疗；患者复发、转移出现得越晚，生存期越长，治疗效果越好，治疗可根据具体情况采取较为激进的治疗，如再手术、射频消融、冷冻或放疗等。