皮肤转移癌及类癌综合征
一、皮肤转移癌
皮肤转移癌是人体内脏癌症通过血液或淋巴道转移、组织间隙直接扩散或外科手术时意外种植而产生的继发性癌肿（图10-4）。
1.乳腺癌的皮肤转移
主要由淋巴道转移，包括：①炎症性皮肤转移癌或炎性癌，表现为乳腺表面或邻近皮肤出现红斑或斑块，边缘可迅速扩大，类似丹毒，其表面呈炎症外观。②盔甲转移癌，表现为硬斑病样斑块。③毛细血管扩张性转移癌，表现为紫红色丘疱疹，类似局限性淋巴管瘤。④结节状转移癌，常为多发硬结节。⑤乳腺下皱褶部癌，常表现硬性结节。⑥乳腺癌转移引起的肿瘤性斑秃。
2.肺癌的皮肤转移
可发生于皮肤各处，最常见于胸壁及腹部皮肤，来源于支气管的燕麦细胞癌的转移好发于背部皮肤，最多见为局限性成簇丘疹或结节，或单发的结节。燕麦细胞癌也可来自胃肠道。
图10-4 内脏肿瘤细胞透过内皮细胞逸出血管，向皮肤转移
3.胃肠道癌的皮肤转移
皮肤转移癌常见于腹部或会阴部，有时也见于头颈部；来源于胃癌的皮肤转移灶可见于各处，但脐部可能最常见。
4.口腔癌的皮肤转移
口腔癌通常由淋巴道转移到皮肤，多见于面部、颈部，常为多发或单发结节，有时破溃。
5.肾癌的皮肤转移
此型皮肤转移癌最常见于头部、颈部，其他部位也可发生，常为单发或少数结节，呈正常皮色、淡红色或紫色，可为首发症状。
6.卵巢癌的皮肤转移
皮肤转移癌常发生于腹部（包括脐部）、女阴及背部，腹部者可发生于外科手术瘢痕上或其他诊断穿刺部位。
7.类癌和神经内分泌癌的皮肤转移
这些肿瘤推测来源于神经嵴组织，其表现为单发或多发丘疹或结节。
皮肤转移癌的出现通常是预后不良的预兆，但并非绝对如此，明确诊断后平均生存率约为6个月，然而，有些患者生存期可能较长。
二、类癌综合征
类癌综合征也称嗜铬细胞瘤、嗜银细胞瘤，为多脏器综合征。类癌综合征是胃肠道或其他器官的内分泌细胞肿瘤分泌大量的药理活性物质所致，皮肤潮红、肠蠕动亢进、支气管痉挛和心瓣膜病变是其主要表现。这种肿瘤发生于嗜银性Kulchitsky嗜铬细胞。马来酸二甲麦角新碱和对氯苯丙氨酸可控制腹泻。其主要见于消化道类癌患者。
（一）病因与发病机制
这种细胞位于阑尾或回肠末端，也可位于胃肠道的其他部位，来自肺的支气管腺瘤和极少来自卵巢或睾丸畸胎瘤。类癌可产生5-羟色胺、组胺、儿茶酚胺、激肽、P物质、神经降压素和前列腺素，从而导致本病，肿瘤切除即可治愈本病。
（二）临床表现
1.皮肤损害
（1）阵发性皮肤潮红，见于95%的患者。呈深红、青紫、苍白三期变化。早期潮红偶而发作，病情进展，发作变频繁，持续时间长。
（2）支气管类癌的潮红可累及全身。胃类癌的潮红以颈部周围最明显。
（3）复发性潮红可致永久性毛细血管扩张和面部、颈部青紫。(https://www.daowen.com)
2.类癌危象
低血压或高血压，持久潮红，精神错乱和昏迷。
3.重要病变
胃肠道症状、支气管痉挛和心脏瓣膜病。类癌可伴发许多其他肿瘤和疾病，如胰腺肿瘤（Zollinger-Ellison综合征）、甲状旁腺腺瘤、肢端肥大症、神经纤维瘤病和库欣综合征（异位ACTH产生所致）。
（三）实验室检查
尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）测定，超过30mg/d即为阳性，胃类癌仅达15mg/d。
（四）诊断与鉴别诊断
1.诊断
由于类癌综合征少见而缺乏特异性征象，故诊断相当困难（表10-1）。临床出现典型皮肤潮红、酸痛、腹泻、哮喘、右心瓣膜病变及肝肿大等症状时应考虑类癌综合征。静脉注射肾上腺素2～20μg能引起皮肤潮红，24小时尿5-HIAA测定超过58μmol（15mg）均有助于诊断。
表10-1 类癌综合征的诊断依据
2.鉴别诊断
（1）皮肤肥大细胞增多症：因其释放组胺也出现皮肤潮红和瘙痒，但患者年龄一般在3岁以上，尿5-HIAA测定正常。
（2）倾倒综合征：因进餐食后突然释放5-羟色胺而产生类似本病的症状，但患者有胃切除手术史，每于进餐后发病，而与本征不同。
（五）治疗
1.治疗原则
除去肿瘤和阻断5-羟色胺等介质释放，抑制其对人体器官、组织的损害。对本病的治疗主要是针对原发类癌的治疗，手术切除肿瘤，不能切除者予以化疗及放疗，减少和缩小肿瘤包块，其他治疗有一般支持疗法、对症治疗及伴发病治疗。
2.治疗方案
见表10-2。
表10-2 类癌综合征的治疗方案
（1）避免摄入含5-HT食物，如香蕉、胡桃、番茄等。
（2）手术治疗：切除癌组织及转移灶。
（3）药物治疗：发现生长抑素能防止类癌综合征的潮红和其他内分泌征象，是类癌治疗的重大进步。奥曲肽，100μg/次，肌内注射，每8小时1次，可使腹泻停止和潮红消失，通常单剂量是750μg或更低。α受体阻滞剂：如苯氧苄胺，用于血管舒缓素分泌性肿瘤。H1及H2受体阻滞剂：用于组胺和5-HT产生性肿瘤。烟酸：可使烟酸缺乏病性皮损消失。化疗：5-FU、环磷酰胺联合化疗。
（4）皮肤潮红：应用5-HT拮抗剂如二甲麦角新碱、赛庚啶。
（5）腹泻：对本病的腹泻、腹绞痛应用能抑制5-HT合成药，其中对氯苯丙氨酸有良效。
（六）病程与预后
类癌综合征的预后取决于原发类癌的治疗疗效。一般认为类癌生长缓慢，一旦出现症状，仍可存活5～20年，因此即使发现较晚也应尽量切除。