第一节　概述

神经系统变性疾病是一组原因不明、慢性进行性发展的中枢神经系统疾病，迄今缺乏十分有效的治疗手段。它包括了一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、运动神经元病、多系统萎缩等。随着医学诊断技术的不断发展和提高，人们对神经变性疾病中原有的一些疾病的病因和发病机制有了更加深入的认识和了解，由此产生了新的疾病分类，例如，原属神经变性疾病的皮质纹状体变性（又称Creutzfeldt-Jakob病）归于朊蛋白病、肝豆状核变性（又称Wilson病）归于铜代谢障碍疾病等。

现代医学认为，神经元的退化变性，与细胞内（特别是线粒体内）能量代谢障碍有着密切的联系。在临床上，神经变性疾病有着某些共同的临床特点：①发病隐匿，患者常不能回忆准确的起病日期；②缓慢进行性发展；③病程较长，通常以年数计算；④病灶呈选择性，常常是一定解剖部位的一个或几个系统的神经元损害，如帕金森病主要累及中脑-纹状体的多巴胺能神经元，而运动神经元病则主要累及皮质、脑干及脊髓的运动神经元；⑤症状多样化，几个系统损害的临床症状常常互相重叠；⑥实验室检查变化较少，通常缺乏具有临床诊断价值的特定生物学标志；⑦影像学改变可以正常，或从轻度至严重的脑萎缩性改变。(https://www.daowen.com)

本章主要讨论神经系统变性病中的几个常见病：阿尔茨海默病、运动神经元病和多系统萎缩。