功能性单心室声像图特征(图28-1~图28-10)
功能性单心室病, 罕见复杂先心病。
肌部间隔未发育, 亦称共同心室型。
单心室分三类型, 左优势型为Ⅰ型。
主心室为左心室, 右室窦未发育形。
右室漏斗部残腔, 连于单独左室中。
主动脉之起源于, 左室型单心室声。
肺动脉之起源于, 无瓣叶流出腔中。
左室型之单心室, 伴大动脉转位形。
主动脉源流出腔, 肺动脉源单室中。
右优势型为Ⅱ型, 主心室为右室型。
主室腔肌小梁多, 残余心腔较大形。
两组房室之瓣叶, 均位同一室腔中。
未定型者为Ⅲ型, 仅有一个心室声。
左室、右室之窦部, 均未发育是特征。
单室腔内肌小梁, 无法区分结构形。
主动脉与肺动脉, 均发自单心室中。
单心室房室连接, 临床上可分两型。
一种双侧心房均, 与主心室相通形。
构成共同房室瓣, 或两种房室瓣形。
常伴房室瓣狭窄, 及房间隔缺损病。
另一种单侧心房, 与主心室相通声。
另一心房则未与, 心室相连之声影。
常伴肺动脉狭窄, 及房间隔缺损病。
单心室腔内血流, 呈现混迭血流影。
伴肺动脉瓣狭窄, 血流五彩镶嵌形。
合并房室瓣反流, 呈蓝五彩镶嵌形。
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图28-1 功能性单心室声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示残存小心腔与肺动脉连接,肺动脉内径增宽。AO:主动脉;PA:肺动脉。

图28-2 功能性单心室声像图
心尖四腔心切面显示二尖瓣、三尖瓣同时开口于主心室。LA:左心房;RA:右心房。

图28-3 功能性单心室声像图
胸骨旁左心室长轴切面显示残余小腔(发育不良的解剖左室)位于主心室(解剖右室)后方(箭头所示)。Rud.Mlv:发育不良的解剖左室;MRV:解剖右室。

图28-4 功能性单心室声像图
胸骨旁大动脉长轴切面显示心尖部粗大乳头肌与瓣下腱索连接(箭头所示)。PM:乳头肌;Cor:腱索;Rud.Mlv:发育不良的解剖左室。

图28-5 单心室与正常对照组收缩向量大小、方向比较
正常儿童同步收缩,左室侧壁与室间隔各相应阶段向量方向与大小一致。

图28-6 单心室与正常对照组收缩向量大小、方向比较
单心室患儿收缩同步,矢量方向一致,但残腔侧向量明显小于非残腔侧。

图28-7 功能性单心室声像图
非标准切面显示室间隔消失,形成单心室。RA:右心房;CV:共同静脉腔。

图28-8 功能性单心室声像图
非标准切面显示室间隔消失,形成单心室。RA:右心房;CV:共同静脉腔。

图28-9 单心室组与对照组峰值速度比较
正常儿童左室侧壁与室间隔各节段速度呈现由基底段向心尖段递减趋势,左室侧壁与室间隔相应节段速度无显著差异。

图28-10 单心室组与对照组峰值速度比较
单心室患儿残腔侧与非残腔侧速度亦呈现基底段向心尖段递减趋势,但非残腔侧速度明显高于残腔侧相应节段。