一、西医诊断
本病起病多数呈隐袭和慢性进展,少数呈急性发病和进展迅速。
(一)症状与体征
1.眼
呈干燥性角、结膜炎,眼觉干燥、痒痛,持续异物感、砂砾感、烧灼感,眼睑有沉重感,视力模糊,似有幕状物,畏光。角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎,结膜发炎,球结膜血管扩张。部分患者泪腺肿大,泪液少,易发生细菌、真菌和病毒感染。
2.口腔
有不同程度的口干。轻度干燥常被患者忽视,较重时影响咀嚼,唾液严重减少,不能将食物揉成食物团块,并有吞咽困难,需饮汤水将食物咽下。味觉减退,可反复发生舌与口腔溃疡或口角皲裂。由于唾液少,易生龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎掉落。半数左右患者腮腺肿大,多为双侧对称,可呈反复发作或呈慢性进行性肿大,颌下腺亦可肿大。
3.呼吸道
鼻腔干燥结痂,味觉不灵,咽部干燥,声音嘶哑。下呼吸道受累表现为支气管炎、间质性肺炎、肺不胀、胸膜炎。有的患者可无明显肺部病变,但有限制性肺通气功能障碍和气体弥散功能下降。
4.消化道
咽部和食道干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食道狭窄及食道运动功能紊乱。个别患者可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎。约1/5 的患者出现肝脾肿大。
5.泌尿道
可有肾小管功能缺陷。约1/4 的患者伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。少数患者可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,系IgM 和抗体在肾小球基底膜沉积所致。
6.皮肤
皮肤干燥,有紫癜、结节性红斑、多形性红斑、雷诺氏现象和皮肤溃疡,外阴和阴道黏膜亦可出现干燥和萎缩。
7.关节
约半数合并类风湿性关节炎,可呈轻型复发性多关节炎,主要侵犯肘、膝关节,为自限性,不引起关节畸形。
8.神经肌肉
个别患者可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。也有的患者可发生皮肌炎与重症肌无力等。
(二)实验室及其他检查
1.血常规
25%～50%患者有轻度正细胞性正色素性贫血,白细胞减少,轻度血小板减少,多数患者血沉增快。
2.生化检查
半数患者白蛋白减少,多株峰型球蛋白增高。(https://www.daowen.com)
3.免疫学检查
3 种免疫球蛋白皆可增高,但以IgG 增高较显著。IgA 和IgM 增高的病例较少,程度也较轻。约3/4 患者类风湿因子阳性,2/3 患者抗核抗体阳性,1/5 患者抗脱氧核糖核酸抗体阳性,5%～10%患者抗线粒体抗体和抗平滑肌抗体阳性,1/3 患者抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性。约半数患者体内存在抗唾液腺管抗体,约10%患者狼疮细胞阳性。近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液的可溶性核酸抗原的沉淀抗体,对诊断本病有很大意义。此外,在相当一部分患者血清内可测得免疫复合物增多。细胞免疫方面,本病患者有细胞免疫缺陷,如淋巴细胞转化率低,皮肤超敏反应不敏感。网状内皮系统功能,在本病患者测定中显示FC 受体功能缺陷。
4.滤纸试验
取长5mm、宽3.5mm 的滤纸条,在距一端5mm 处折叠,将折叠处置于下眼睑结膜囊的外1/3 与中1/3 连接处,闭目5min,取下滤纸,从折缝处开始测量湿润长度,湿润少于15mm 为泪液分泌减少。
5.角膜荧光素或孟加拉红染色检查
以1%孟加拉红或2%荧光素1 滴,滴入睑结膜囊内,随即用生理盐水冲洗,裂隙灯检查角膜和结膜,角膜表面点状或线状着色为阳性。证实有泪液量分泌减少,同时有角膜炎,可诊断干燥性角膜炎。
6.唾液腺、泪腺、腮腺测定
(1)唾液分泌量测定:以蔗糖压成片,每片含800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,正常小于30min;或以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常大于0.5mL/min。
(2)泪腺造影:自腮腺导管注入40%碘化油2～3mL,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺体内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张。
(3)腮腺同位素131 碘或99m 锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否延迟或降低,以了解分泌功能。
上述检查阳性符合干燥症。
7.组织病理学检查
(1)下唇小唾液腺活检:小唾液腺腺周慢性炎性细胞浸润可分为5 级(0～4 级),2 级以上为本病的组织学诊断标准。
(2)鼻黏液腺活检:鼻黏膜组织学改变与唇小唾液腺相似。上颚黏膜活检亦可用作本病的组织学诊断。
(三)诊断要点
依据干燥综合征国际分类标准(AECG),干燥综合征分类标准的项目如下:
(1)口腔症状3 项中有1 项或1 项以上:①每日感口干持续3 个月以上;②成年后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。
(2)眼部症状3 项中有1 项或1 项以上:①每日感到不能忍受的眼干持续3 个月以上;②有反复的砂子进眼或砂磨感觉;③每日需用人工泪液3次或3次以上。
(3)眼部体征下述检查任一项或1 项以上阳性:①SchirmerⅠ试验(+);②角膜染色(+)。
(4)组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶。
(5)唾液腺受损下述检查任一项或1 项以上阳性:①唾液流率(+);②腮腺造影(+);③唾液腺同位素检查(+)。
(6)自身抗体抗SSA 或抗SSB(+)(双扩散法)。