一、西医治疗

戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。

(一)治疗原则

早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

(二)改善病情的药物(https://www.daowen.com)

(1)针对血管及改善微循环的药物:包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液,其对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

(2)糖皮质激素及免疫抑制剂:泼尼松,该品具有抗炎及抗过敏作用,能抑制结缔组织的增生,降低毛细血管壁和细胞膜的通透性,减少炎性渗出,并能抑制组胺及其他毒性物质的形成与释放。本品还能促进蛋白质分解转变为糖,减少葡萄糖的利用,因而使血糖及肝糖原都增加,可出现糖尿,同时增加胃液分泌,增进食欲。当严重中毒性感染时,与大量抗菌药物配合使用,可有良好的降温、抗毒、抗炎、抗休克及促进症状缓解作用。其水钠潴留及排钾作用比可的松小,抗炎及抗过敏作用较强,副作用较少,故比较常用。该品须在肝内将11-位酮基还原为11-羟基而显药理作用。口服1d 5～60mg,疗程、剂量根据病情不同而异。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX 可以改变病情,雷公藤多苷和大环内酯类药如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。

肾危象是高原硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭。ACEI 或ARB 类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望,肾脏移植使得生存率有提高。