第一节　概　述

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。高原白塞病(Bechet’s disease,BD)是一种慢性血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,为一系统性疾病。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。EB 病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染,以及免疫遗传因素(HLA-B51)可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔黏膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调,CD4+/比例倒置,CD45RA+细胞缺乏,淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8 以及IL-1 可溶性IL-2 受体增加,均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同,它累及全身各大、中、小血管,其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润,血管壁可有IgG、IgM 和C3 沉积,大静脉血栓形成,大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生2 种病变,渗出性改变为血管腔出血,管壁水肿,内皮细胞肿胀,纤维蛋白沉积等,增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生,管壁增厚,有时有肉芽肿形成。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,发病高峰年龄为16～40 岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。(https://www.daowen.com)