临床表型与心电图表现

1．临床表型

BrS患者的临床表型各有不同，晕厥、癫痫、胸部不适和/或心律失常，如多形性室速（PVT）或室颤（VF），夜间憋醒是本病主要表现。如果心律失常持续，患者将经历SCD，可出现其他心律失常，如心房扑动、心房颤动、预激综合征和其他室上性心律失常。通常患者无症状，常意外发现有Brugada心电图特征。突然不明原因夜间死亡综合征（Sunds）是一种导致年轻人猝死的严重心律失常性疾病，已被证明基因、表型和功能与BrS相同。(https://www.daowen.com)

2．心电图特征

BrS的心电图特点是3种类型右胸前导联ST段抬高，Ⅰ型的诊断价值最高，指≥1个右胸导联（V1～V3）的ST段抬高≥2mm，ST段穹隆型抬高，然后下降穿过等电位线，T波倒置。Ⅱ型（马鞍型）指≥1个右胸导联（V1～V3）的ST段抬高≥0.5mm，通常V2导联抬高≥2mm，ST段呈低马鞍型（Ⅲ）或高马鞍型（Ⅱ）抬高。诊断BrS需满足心电图Ⅰ型表现（自发或药物诱发），且具备相关临床表现，诊断BrS需排除其他引起ST段抬高的原因，例如右室缺血、急性肺栓塞、右束支阻滞、左室肥厚和致心律失常性心肌病（ACM），这些疾病的心电图表现可能与Brugada波相似。