致心律失常性右室心肌病

第四节 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是桥粒基因突变所致遗传性心肌病,1982年Marcus首先报道24例左束支阻滞形态室速合并右心衰的患者,研究发现系编码心脏桥粒的基因突变所致的常染色体显性遗传性心肌病,患者的尸解病理切片提示左室受累比例高达87%,单纯右室受累仅13%,单纯左室受累17%,双室受累达70%,是年轻患者及运动员猝死的重要原因。(https://www.daowen.com)