TGA的临床表现

1．矫正型大动脉转位

矫正型大动脉转位因正常的体肺循环顺序，一般无症状。但晚期可能因三尖瓣、右室无法承受体循环压力而出现右室增大、三尖瓣返流等心衰症状、体征。

2．完全型大动脉转位

完全型大动脉转位常是足月儿，紫绀在生后数小时即出现。体循环和肺循环血液的混合程度决定临床表现和病程。(https://www.daowen.com)

（1）大动脉转位-室间隔完整（TGA-IVS）患者体肺循环混合度低，生后紫绀即进行性加重。这类患儿病情不稳定，需紧急处理——药物、介入或外科方法增加体肺循环混合通道。

（2）大动脉转位-室间隔缺损（TGA-VSD）患者症状轻，开始可无症状，仅哭闹时有轻度紫绀。体检时，患者有右室搏动增强，3～4/6级响亮的全收缩期杂音，第3心音，舒张中期隆隆样杂音和奔马律。

（3）大动脉转位+室间隔缺损+左室流出道梗阻（TGA+VSD+ LVOTO）类似法洛四联症，出生时即有明显紫绀。听诊时，可有单一或窄分裂的递减性第2心音，2～3/6级喷射性收缩期杂音。

（4）大动脉转位+室间隔缺损+肺血管闭塞性疾病（TGA+VSD+PVOD）的患者预后最差。常有显著紫绀，即使生后一年内进行了姑息手术，紫绀仍会加重。听诊时无杂音，但常可听到单一递增的第2心音。