单心室的病理生理

单心室的病理分型采用Van Praagh的分类法。（1）按心室结构形态分型：A型：单纯左室发育；B型：单纯右室发育；C型：室间隔发育不全或者未发育；D型：左、右室窦部均未发育。（2）按大动脉关系分型：Ⅰ型：大动脉关系正常；Ⅱ型：大动脉右转位；Ⅲ型：大动脉左转位；Ⅳ型：大动脉反位。上述分型中以A Ⅲ型多见。单心室只有一个有功能的心室腔，患者病情与预后主要取决于以下两个原因，首先是心室向主、肺动脉的排血阻力，其次是体、肺循环中血液的混合多少。肺血管床血流量由阻力大小、是否合并其他心脏畸形决定，具体有三种状态，肺血增多、肺血减少、肺血平衡。(https://www.daowen.com)