单心室的外科治疗
单心室的预后较差，患者的生存时间与血液流入肺动脉干和主动脉干的阻力。其治疗是目前比较棘手的问题，需要早期手术纠治，即从新生儿时期开始制定治疗方案。在术前明确病理分型、解剖以及合并的畸形，才能更好的对其治疗。2020年国内学者对先天性心脏病外科治疗进行讨论，其中对单心室手术治疗的许多方面达成了一些新的共识，治疗上可以分以下三种（见图7-3）。
图7-3 单心室的外科治疗的选择
生理矫治：主要有Fontan类手术，能够减轻单心室容量和压力负荷，减轻紫绀症状。解剖矫治：予以少部分C型患者行心室分隔术。但其手术死亡率高，预后差。心脏移植：部分右室型单心室的手术死亡率高，预后差，可采用心脏移植手术，但临床上应用少。由于单心室心脏畸形的复杂性和严重程度的限制，往往不能施行Ⅰ期根治性手术治疗。因此多选择姑息性手术，在许多国际上先进的心脏中心，施行姑息性手术的比例约占18%～20%。当患者为成人时，大多数患者都曾接受过某种类型的体循环到肺循环分流术、腔静脉-肺动脉连接（Glenn）的姑息治疗，或者现在最好的Fontan术式或相关系列术式之一。
1．改良B-T分流
即改良Blalock-Taussig分流术，是在无名动脉和右肺动脉之间植入人造血管。人造血管的直径要与患者血管直径一致。通常新生儿采用直径3.5～4mm的PTFE管，较大婴儿常采用直径5mm人造血管。此术式一般不破坏动脉结构，也不会使右肺动脉扭曲，适用于小婴儿。术后早期死亡率为2%～10%。术后早期效果显著，动脉血氧饱和度上升，紫绀、红细胞增多症减轻，症状改善、活动耐力增强。常见并发症包括管道血栓堵塞、分流障碍、管道渗漏、管道扭曲导致肺动脉扭曲、狭窄等。建议术后给予抗凝以防止血栓形成，必要时二次手术。
2．肺动脉环束术
肺动脉环束术作为一种姑息治疗最早1952年由Muller和Dammann提出，适用于合并有大量左向右分流先心病患儿，例如大室间隔缺损或单心室，也用于治疗充血性心衰，并能防止或终止肺血管阻塞性疾病的进一步发展。但是肺动脉环束术的死亡率高达10%～20%，故术前应充分评估手术效果，严格把握手术适应证，同时排除体循环流出道梗阻可能。一些单心室的患者肺循环流出道没有梗阻，容易出现肺动脉高压，建议在新生儿期后即行肺动脉环束术，控制肺血量，降低肺脉，保证肺静脉在静脉水平和房水平回流通畅，为今后行Fontan手术准备。并发症包括早期心功能不全、低氧饱和度、环束带卡压肺动脉。通过再次手术调整环束带松紧、位置或更换环束带。(https://www.daowen.com)
3．双向Glenn手术
双向Glenn手术指双向腔静脉-肺动脉吻合术，患者死亡率通常＜5%，手术时机通常选择在3～6个月龄，能改善患者紫绀并缓解心脏容量负荷。双向Glenn手术通常被认为是为全腔肺动脉连接（TCPC）手术做准备的过渡性手术。肺血流明显受限，病情加重的患者，常常出现严重的紫绀，应尽快实施体肺分流手术，增加肺循环血流，促进肺血管发育。在患者半岁以后可予以行双向Glenn手术，具体视测定肺血管的阻力、肺动脉生长发育情况而定，手术同时可处理例如左室流出道狭窄、肺静脉异位引流等其他心脏畸形。部分在非体外循环下进行双向Glenn手术患者，需建立上腔静脉至右房的旁路，避免静脉压过高，处理其他合并畸形时，则需常规建立体外循环。常见术后并发症有上腔静脉综合征、乳糜胸、上腔静脉血栓形成等。予以降低肺动脉压，提高胶体渗透压，降低容量负荷及抗凝治疗等。
4．Fontan类手术
目前临床应用主要为在体外循环下进行的TCPC手术，死亡率在10%以下，最早由delLeval提出，已逐步取代经典的Fontan手术。TCPC是将血液从下腔静脉通过管道或隧道输送到肺动脉，手术时机越早，越有利于对术后远期心功能的保护，但平均住院日较长，出现较长时间出现胸腔积液。在经过发展和完善，TCPC是当前医学界公认的改良Fontan手术，TCPC具有能耗小、生存率高，发生各种并发症发生率低优势，手术效果优于分隔手术。
考虑到全腔手术的风险仍然很高，以下患者应该严格遵循手术指征：双向Glenn术后外周静脉广泛开放，肺动脉平均压力＞18mmHg，肺动脉阻力＞4WU，EF＜35%。
因Fontan可导致多种严重并发症，如心功能不全、心律失常、卒中等。故需要定期随访，控制肺动脉压，终身抗凝，预防心律失常，并监测肝脏功能。单心室及Fontan手术局限性主要包括肺血管扩张剂在内的药物在Fontan患者中的作用尚不清楚，需要进一步研究。Fontan患者预后的生理决定因素，包括淋巴系统的作用，尚需更多研究。
5．心脏移植
自Fontan手术的概念形成以来，人们就预测心脏移植将是最终的选择，事实上，心脏移植治疗只占了很小的一部分，在Fontan术后20年内只有4%～7%的人。至今仍有很多远未解决的难题，如供心的来源问题，免疫排异反应问题，移植后移植物衰竭问题以及远期冠状血管病变均亟待研究解决。