APVC的发病机制

APVC是一类少见的心血管畸形，孕早期胚胎的肺血管床与两侧主静脉及脐卵黄静脉相连，左侧主静脉分化为左上腔静脉和冠状静脉，右侧主静脉分化为右上腔静脉和奇静脉，脐卵黄静脉分化为下腔静脉和门静脉等。当肺静脉（PV）发育异常时，胚胎早期在心房后方的PV丛与体静脉系统的侧支交通连接未闭锁，胎儿出生后，部分或全部PV经残留的交通支连接至右房或体静脉系统，形成先天性心脏病APVC。当PV血汇入左侧主静脉时，患者PV与左上腔静脉及冠状静脉相连；当PV血汇入侧右主静脉时，患者PV与右上腔静脉及奇静脉相连；当PV血汇入脐卵黄静脉时，患者PV则与下腔静脉、门静脉等相连。APVC的发病率较低，约占先天性心脏病的0.14%～0.17%，占常规尸检的0.4%～0.7%。(https://www.daowen.com)