cCHD的急救

1．一般治疗

维持内环境稳定，保护器官功能。代谢性酸中毒的治疗应通过改善循环来实现，而不是盲目地应用碱性药物来纠正酸中毒。血红蛋白水平应维持在12～14g/dL之间，当Hb＜11g/L时，应考虑输血。适当的镇静镇痛和体温管理，降低全身耗氧量。一般应避免吸氧治疗。高浓度的氧疗会刺激DA的痉挛和关闭。一般维持动脉血氧饱和度在80%，或静脉血氧饱和度在60%即可。

2．维持PDA开放

大多数cCHD都依赖DA的开放，因此对任何在出生后头几天病情恶化的新生儿应立即开始低剂量的PGE1治疗。即使在没有条件立即进行超声心动图确诊，或怀疑脓毒症时，应用小剂量（3～5ng/kg·min）的PGE1也是安全的。PGE1的用量一般是3～10ng/kg·min，早产儿1～2 ng/kg·min。DA即将闭合者，可短时间大剂量应用（20～50ng/kg·min），待DA开放后再减至小剂量维持。但要注意，大剂量PGE1有呼吸抑制和体循环阻力下降的副作用。如出现呼吸抑制，可气管插管，机械通气；而体循环阻力下降时，可配合去甲肾上腺素使用，可提高体循环阻力并降低肺循环阻力。避免诱发DA闭合的因素，如吸入高浓度氧、应用非甾体类消炎药等。但如X线胸片显示“大白肺”或诊断梗阻型TAPVC者，则不宜应用PGE1。(https://www.daowen.com)

3．维持体循环和肺循环血流量的平衡

cCHD大多存在体循环和肺循环的失衡，因此，重要的治疗目标之一是实现体循环和肺循环血流的平衡。SBF依赖DA的cCHD，应避免肺阻力的降低，避免不恰当的氧疗、换气过度和过度纠酸，液体治疗也应谨慎进行。主动脉弓离断或重度主动脉弓缩窄者，下半身严重缺血缺氧，需特别警惕NEC。PBF依赖DA的cCHD，则应降低肺阻力，同时适当提高体循环阻力，可以维持轻度碱中毒状态；大多数情况下，需补足容量。但如左右房之间的交通口小，则应适当控制液体入量。梗阻型TAPVC：因肺静脉和淋巴回流受阻，肺水肿出现得早且重，进展迅速，保守治疗效果差。因此，除了限液、利尿和降低氧耗外，需要更积极的外科干预。严重梗阻的患儿，不宜应用PEG1，避免因DA分流量的增加，导致肺淤血和肺水肿的加重。

4．紧急介入手术

cCHD新生儿应立即转移到设备齐全、技术力量强的小儿心脏中心进行救治。如PGE1等药物治疗无效，经导管和/或心脏外科手术是最有效的急救措施。主要包括房间隔开窗和DA支架，主动脉瓣球囊扩张等，以及进一步的完全矫治手术。