血流动力学和病理生理改变

胎盘可为胎儿提供充分气体交换，因此大多数心血管畸形胎儿能够在宫内正常发育。胎儿期由于卵圆孔未闭和开放性DA存在右向左分流，肺循环阻力高而体循环阻力低。出生后随着肺膨胀，肺循环阻力在生后数日至数周内下降，1.5～3个月内降至成人水平。出生后头几天，卵圆孔和DA尚未闭合，cCHD的临床表现可不明显。随着PaO2和PH升高、前列腺素来源减少和破坏增加，DA逐渐闭合。DA一旦闭合，导管依赖型先心病患儿可出现危及生命的病理生理改变。

（1）SBF依赖DA的先心病，因左室排血受阻，后负荷过重，会早期出现左心衰，且进展迅速。此外，梗阻部位的不同，也会出现不同的表现。如严重主动脉瓣狭窄，以左心衰为主；而主动脉弓缩窄或弓离断者，梗阻部位近侧出现高血压，而梗阻部位以远则灌注不足；且由于梗阻部位以远接受经DA分流来的肺动脉血（静脉血），因此出现下半身的差异性紫绀，下半身缺血缺氧更严重，甚至出现坏死性小肠结肠炎（NEC）。

（2）PBF依赖DA的先心病，由于右室排血受阻，出现右室肥厚和发育不良。由于右向左分流，以及肺的氧合效率下降，出现严重紫绀。如分流量过小，则紫绀出现得早而且进展快，因严重缺氧而导致代谢性酸中毒，甚至死亡。右心排血受阻，后负荷过大，也是导致右心衰的原因。(https://www.daowen.com)

（3）室间隔完整的TGA：由于心室—大动脉连接错位，使得体循环和肺循环成为各自独立的循环。如果这两个循环之间没有交通，人是无法存活的。存活者往往合并心房和/或动脉水平的分流，即房间隔缺损（ASD）和动脉导管未闭（PDA）。由于体循环和肺循环互相隔绝，体循环系统内流动的是非氧合的静脉血，而肺循环则是氧合的动脉血。体循环获得氧合血的多少完全取决于PDA和ASD的大小。如分流量大，紫绀则较轻。如分流量小，则缺氧严重，易导致死亡。

（4）梗阻型TAPVC：肺静脉血不是回流到左房，而是回流到右房。右房既要接收来自腔静脉的非氧合血，又要接受来自肺静脉的氧合血，导致右心的前负荷过重，而左房室发育不良。体动脉内血液为经ASD分流来的混合动静脉血，表现全身性紫绀。当肺静脉回流梗阻，会出现严重的肺静脉淤血，且常合并淋巴回流受阻，因而很早就出现肺水肿，甚至可早到胎儿期。而且，这种肺水肿进展快，胸片表现为“大白肺”，病情迅速恶化。这种恶化很难通过保守治疗缓解，如不及时外科干预，可很快导致死亡。TAPVC也常常合并PDA，但对于严重梗阻型TAPVC，增加DA的分流量可能导致肺淤血和肺水肿的加重，应避免应用前列腺素E1（PGE1）。