房室通道缺损的分类

根据房室瓣畸形和周围房室间隔组织发育程度的不同，房室通道缺损可分为部分型、过渡型和完全型。

（1）部分型房室通道缺损，其主要内容包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其影响所致的不同程度的二尖瓣返流。原发性房间隔缺损呈新月形，位于房间隔下部房室瓣上方。二尖瓣返流部位大多在前瓣裂缺处。完全型房室通道缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。此外，患者在室间隔脊上形成“裸露区域”。(https://www.daowen.com)

（2）完全型房室通道缺损分为三个不同亚型：其中A型最为常见，约占完全性房室通道缺损患儿的75%。指前桥瓣腱索广泛附着于室间隔嵴，可有效分为两瓣，即左上桥瓣完全在左室，右上桥瓣完全在右室，有利于外科医生术中重建左右房室瓣。B型很少见。左前桥瓣附着于右室间隔的乳头状肌。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着，约占25%。完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左室流出道梗阻。

（3）过渡型房室通道缺损发育障碍程度介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔，在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。