房室通道缺损

房室通道缺损（AVC）又称房室间隔缺损、共同房室通道或心内膜垫缺损。是胚胎期心室流入道的心内膜垫融合发育不全所致畸形，属于房间隔、室间隔、房室瓣膜和房室传导同时异常的复合畸形，占先心病患儿的3%～7%，且半数以上患儿合并唐氏综合征。完全性房室通道缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右室，使四个心腔相互影响交通，可引起严重的血流动力学系统紊乱。完全型心内膜缺损的传导束发育异常，特点是房室节较小且向后下移位；房室束沿室间隔缺损的下缘延伸，发出束支较正常心脏位置更低。完全型房室通道缺损患儿因为心内四个心腔相互交通的影响，存在大量左向右分流（左室至右室、左房至右房、左室至右房的分流），右心系统压力以及肺动脉压力与左室压相等，患儿从出生时起就有较为严重的肺高压，并且有逐渐发展加重的趋势。受肺动脉压力增高的影响，患儿肺血管阻力通常会在出生后几个月内就开始出现明显的增高，在先天愚型的患儿上会更加明显。受房室瓣返流的影响，心脏容量负荷在早期就会出现增高。加重已经因为分流造成的肺高压，并易导致充血性心衰，因此早期手术至关重要。(https://www.daowen.com)