TAPVC的病理生理与分类分型
肺静脉血引流到右心与体循环静脉血混合，部分氧合不全的血液通过伴存的PDA或ASD进入体循环，引起中心型紫绀。右房扩大、右室容量超负荷和肺血流增加并存。随着分流时间延长，产生肺动脉高压而分流量明显减少，发绀加重。如果存在肺静脉系统梗阻、房间隔缺损较小及左室发育不良、发绀等症状进一步加重。由于肺循环压力显著升高，肺动脉增厚，管腔变细，肺静脉动脉化，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。体肺循环血液都流到右房汇合，自右房分两路：一路入右室；一路通过ASD、卵圆孔入左房左室。TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。约有20%的患儿ASD处血流畅通无阻，体静脉血在右房汇合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环的阻力取决于回右房的路径上有无梗阻。
1．TAPVC分三类
（1）严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高；
（2）中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高；
（3）无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高。
2．TAPVC分4型(https://www.daowen.com)
Darling根据肺静脉畸形连接部位，将TAPVC分四型：
（1）心上型占55%，肺静脉在左房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。
（2）心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。
（3）心下型占13%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。
（4）混合型约占2%。全部肺静脉经过多种通道进入右房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有房间隔缺损。右房、右室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%。其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右室双出口等。