TAPVC的治疗

TAPVC病人存肺高压、急性充血性右心衰和右向左分流。麻醉处理应尽量减少各种应激反应所致的血流动力学改变，避免加重缺氧，防止肺循环阻力增高，同时降低手术操作引起的全身应激反应。麻醉诱导药在推注过程中可引起心肌抑制，心率和血压下降，在CPB未建立前维持心率、心脏收缩力和前负荷，以保证心输出量是必需的，还需警惕高二氧化碳血症。心输出量减少会使体静脉血氧饱和度降低。在静脉血充分混合的病例中，会引起氧饱和度的下降。伴有肺静脉梗阻的TAPVC患儿，常需进行急诊手术。过度通气和使用肺血管扩张药物可以增加肺血流量，但也将加重肺水肿。对于肺血流增多的患儿，应避免降低PVR：SVR比值。伴有PVR：SVR降低的肺血流量增多的患儿，必须增加心输出量以保证体循环血流量。对于肺血流增多和右室容量超负荷的患儿，应当调整机械通气，增加PVR，减少肺血流，降低右室容量负荷。麻醉术前管理重点在于维持正常的PVR和支持心室功能。继发于肺血流增加或肺静脉梗阻的肺水肿，可能需要正压通气和正性肌力药的支持。为控制肺血流的进一步增加，避免过度通气和适当限制吸入氧浓度。术中麻醉管理：通常以阿片类麻醉药物为主，因其对心肌抑制轻微。因手术后血流动力学的改变，左室功能容易受损，应通过颈内静脉先置入20G深静脉导管，术中由外科医师置入左房，备术后左房测压。除保持一定的麻醉深度之外还应保持麻醉的平稳，重点加强脑保护、肺保护。在术中加强rSO2的监测（正常值70±6 %），能及时了解大脑组织的氧供和氧耗之间的平衡变化，可有效降低神经系统损伤和肾损伤。头枕冰帽或放置小冰袋可以降低脑部氧代谢，延长脑缺氧时间。麻醉期间要及时纠正酸血症，BE＜-3，适当给与碳酸氢钠纠酸。脱离体外循环时需要采取降低PVR的措施（过度通气、纯氧通气、轻度碱血症），注意呼吸末二氧化碳监测，维持在30～32mmHg。在加强利尿的同时，给予胶体、血浆或白蛋白，以提高血浆的胶体渗透压，阻止液体渗入肺间质和肺泡。CPB降温一定要均匀，宁慢勿快。降温过快会造成全身微循环障碍以及组织灌注不良。升温不能过快，以避免蛋白的变性和血细胞的破坏。手术床铺设的水床和升温毯吹暖风可扩张外周血管，改善末梢循环，缩小组织温差，也有利于均匀复温，注意保暖。有报道指出体温低于20℃时会对凝血系统造成明显影响，增加术后出血量和二次开胸几率。另有新生儿病例研究指出，深低温停循环后凝血因子水平下降50%，血小板计数下降70 %。因此术后在充分中和鱼精蛋白后，均取冷沉淀和血小板适量输注，配合凝血酶原复合物、凝血因子Ⅷ和纤维蛋白原一起，补充丢失的凝血因子，促进止血。继续使用正性肌力药物以支持心脏功能，给予血管扩张药（硝酸甘油、米力农）以降低肺动脉压。术后麻醉管理：需要机械通气，为减弱肺血管反应性，术后要有足够的镇静，可以维持输入芬太尼等。(https://www.daowen.com)

近年来TAPVC手术死亡率逐渐下降，国外报道＜10%，国内今年手术效果也明显改善。但是术后肺动脉高压和肺静脉再狭窄一直是影响远期生存率的主要原因。一是TAPVC危重患儿出生后反复、心衰，如果未能及时确诊手术，多在6个月内夭折；二是合并肺静脉狭窄患儿往往同时合并肺静脉分支和肺发育不良，术前多有肺淤血感染，即使手术存活，术后仍然风险较高；三是TAPVC患儿术前反复肺炎已有肺部损害，经过手术打击，肺部损害加重，故术后多死于肺部感染；四是术后可能出现了肺静脉再狭窄，但限于经验，术后早期超声心动图复查未发现。因此对TAPVC患儿应加强术前诊断，术后随访。必要时行二次手术或介入干预。