三、辅助检查

（1）基因检测：检测显示EIF2AK4发生基因突变，通过父母验证，遗传模式呈隐性。

（2）右心导管：肺静脉闭塞症属于毛细血管前PAH其中一种，PVOD表现出的血流动力学特征和PAH的相似。

（3）CT影像学方面：显著特征为小叶中心型弥漫性磨玻璃样改变，在肺动脉高压患者中却少见。CT大部分呈现出多发斑片磨玻璃、小结节影、肺部的淋巴结出现肿大，肺部的动脉主干变宽以及右心扩大等肺动脉高压的特征，心包积液，支气管增粗，胸腔积液。PVOD以多发斑片磨玻璃影为主，小叶的间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等病理改变为主，其病理基础为静脉闭塞引起的静脉回流不通畅，引起小叶的间隔水肿和淋巴管扩张，严重的出现叶间胸膜增厚、胸腔积液等影像学改变。

（4）胸片：观察胸片可以发现PVOD病患肺部动脉怒张，右边的动脉段凸起变大。

（5）超声心动图：临床上。无创筛查以超声心动图最常见。肺动脉高压表现为收缩压增高，左房室缩小或者变大，并且射血情况正常，而右房室变小，肺动脉段增宽，三尖瓣返流，这样可以排除左心疾病导致肺高压的情况。(https://www.daowen.com)

（6）心电图：电轴右偏，右房、室增大。

（7）检查呼吸功能和分析动脉血气：PVOD患者动脉血二氧化碳分压降低。肺功能和气管疾病与呼吸功能息息相关，肺静脉闭塞症患者的呼吸功能呈现出肺部弥散一氧化碳的含量明显下降，一氧化碳弥散量（DLCO）平均保持在（52±19）%，动脉血氧分压平均为（61±17）mmHg。

（8）肺通气灌注显像：PVOD患者表现为肺部周围缺损的节段性灌注，与慢性血栓病相区别。

（9）腹部超声：可以通过观察肝脾是否淤血、腹腔积液和肝静脉是否扩张等症状，进而排除静脉高压性肺动脉高压。

（10）病理检查：主要涉及到肺静脉，也有可能涉及到小叶间静脉或者毛细血管微静脉的状态，疾病的进程根据涉及静脉的不同而有所区分。如果血管内出现纤维化的内膜，极其容易促使静脉闭塞，回流不顺畅导致毛细血管变大。