肺静脉闭塞的研究进展

肺静脉闭塞症（PVOD）是非常少见的肺动脉高压疾病，一经确诊有很多不良症状。主要表现毛细血管或肺小静脉堵塞等病变，极易促使肺动脉压力过大，甚至导致右心衰竭。患者起初主要表现疲乏、运动耐力不足、胸闷、气息急促；随疾病进展，表现纳差、浮肿或消瘦等，右心衰明显，与特发性肺动脉高压（IPAH）很难区别。该病发病率低（百万分之一）。第三届世界肺高压的国际医学研究会上，已经把肺静脉闭塞病分类在特发性肺动脉高压的第一大类的群组中。该病是由于真核生物翻译起始因子2α激酶4（EIF2AK4）双等位基因突变引起的。PVOD具有一定的遗传性，有些呈现出散发性肺静脉闭塞病的主要特征。(https://www.daowen.com)